Neuroblastooma on yksi yleisimmistä kiinteistä kasvaimista lapsilla. Puhumme aivojen ulkopuolisesta pahanlaatuisesta kasvaimesta, koska se alkaa hermostosta, mutta ei ole lokalisoitu aivoissa. Useita hoitovaihtoehtoja voidaan harkita tapauksesta riippuen.

Määritelmä neuroblastooma

Neuroblastooma on syöpätyyppi. Tällä pahanlaatuisella kasvaimella on erityispiirteensä kehittyä neuroblastien tasolla, jotka ovat sympaattisen hermoston kehittymättömiä hermosoluja. Jälkimmäinen on yksi autonomisen hermoston kolmesta pilarista, joka ohjaa organismin tahattomia toimintoja, kuten hengitystä ja ruoansulatusta.

Neuroblastooma voi kehittyä hyvin eri kehon alueilla. Tämäntyyppinen syöpä esiintyy kuitenkin useimmiten vatsassa lisämunuaisten tasolla (munuaisten yläpuolella) sekä selkärankaa pitkin. Harvemmin sitä voi esiintyä niskassa, rintakehässä tai lantiossa (pieni lantio).

Kasvaessaan neuroblastooma voi aiheuttaa etäpesäkkeitä. Nämä ovat toissijaisia ​​syöpiä: ensisijaisen kasvaimen solut pakenevat ja asuttavat muita kudoksia ja / tai elimiä.

Neuroblastomien luokittelu

Syövät voidaan luokitella monien parametrien mukaan. Esimerkiksi lavastus auttaa arvioimaan syövän laajuutta. Neuroblastooman tapauksessa käytetään kahdenlaista lavastustapaa.

Ensimmäinen vaihe on yleisimmin käytetty. Se luokittelee neuroblastoomat vaiheista 1-4 ja sisältää myös tietyn vaiheen 4s. Tämä on luokitus vakavuuden mukaan, vähiten vakavasta vakavimpaan:

• vaiheet 1-3 vastaavat paikallisia muotoja;
• Vaihe 4 tarkoittaa etäpesäkkeitä (syöpäsolujen muuttoliike ja kehon muiden rakenteiden kolonisaatio);
• vaihe 4s on erityinen muoto, jolle on tunnusomaista etäpesäkkeet maksassa, ihossa ja luuytimessä.

Toisessa vaiheessa on myös 4 vaihetta: L1, L2, M, MS. Se ei ainoastaan ​​mahdollista erottaa paikallisia (L) etäpesäkkeisistä (M) muodoista, vaan myös ottaa huomioon tietyt kirurgiset riskitekijät.

Syitä neuroblastomiin

Kuten monilla muillakin syöpätyypeillä, neuroblastoomien alkuperä ei ole vielä täysin vakiintunut.

Tähän mennessä on havaittu, että neuroblastooman kehittyminen voi johtua tai suosia erilaisia ​​harvinaisia ​​sairauksia:

• tyypin 1 neurofibromatoosi tai Recklinghausenin tauti, joka on epänormaali hermokudoksen kehityksessä;
• Hirschsprungin tauti, joka on seurausta hermosolujen puuttumisesta suolen seinämässä;
• Ondine -oireyhtymä tai synnynnäinen keskusalveolaarinen hypoventilaatio -oireyhtymä, jolle on ominaista synnynnäinen hengityksen keskushallinnan puuttuminen ja autonomisen hermoston hajavaurio.

Harvinaisissa tapauksissa neuroblastoomaa on havaittu myös ihmisillä, joilla on:

• Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, jolle on ominaista liiallinen kasvu ja synnynnäiset epämuodostumat;
• Di-Georgen oireyhtymä, kromosomien synnynnäinen vika, joka yleensä johtaa sydämen vajaatoimintaan, kasvojen dysmorfismiin, kehityksen viivästymiseen ja immuunikatoon.

Neuroblastomin diagnoosi

Tämän tyyppistä syöpää voidaan epäillä tiettyjen kliinisten oireiden vuoksi. Neuroblastooman diagnoosi voidaan vahvistaa ja syventää seuraavilla tavoilla:

• virtsatesti, jossa arvioidaan tiettyjen metaboliittien tasot, joiden erittyminen lisääntyy neuroblastooman aikana (esim. homovaniilihappo (HVA), vanillyylimandelihappo (VMA), dopamiini);
• primaarikasvaimen kuvantaminen ultraäänellä, CT -skannauksella tai magneettikuvauksella (magneettikuvaus);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) -skintigrafia, joka vastaa ydinlääketieteen kuvantamistestiä;
• biopsia, joka koostuu kudospalan ottamisesta analysoitavaksi, varsinkin jos epäillään syöpää.

Näillä testeillä voidaan vahvistaa neuroblastooman diagnoosi, mitata sen laajuus ja tarkistaa etäpesäkkeiden esiintyminen tai puuttuminen.

Neuroblastoomia esiintyy useimmiten imeväisillä ja pikkulapsilla. Ne edustavat 10% lapsuuden syöpätapauksista ja 15% pahanlaatuisista kasvaimista alle 5 -vuotiailla lapsilla. Ranskassa todetaan vuosittain noin 180 uutta tapausta.

• Oireeton: Neuroblastooma voi jäädä huomaamatta, varsinkin alkuvaiheessa. Neuroblastooman ensimmäiset oireet näkyvät useimmiten kasvaimen leviäessä.
• Paikallinen kipu: Neuroblastooman kehittymiseen liittyy usein kipua vaurioituneella alueella.
• Paikallinen turvotus: Kohouma, kohouma tai turvotus voi esiintyä vaurioituneella alueella.
• Yleisen tilan muutos: Neuroblastooma häiritsee hermoston asianmukaista toimintaa, mikä voi johtaa ruokahaluttomuuteen, laihtumiseen ja kasvun hidastumiseen.

Tähän mennessä voidaan toteuttaa kolme päähoitoa:

• leikkaus kasvaimen poistamiseksi;
• sädehoito, joka käyttää säteilyä syöpäsolujen tuhoamiseen;
• kemoterapia, joka käyttää kemikaaleja syöpäsolujen kasvun rajoittamiseksi.

Edellä mainittujen hoitojen jälkeen voidaan tehdä kantasolusiirto kehon asianmukaisen toiminnan palauttamiseksi.

Immunoterapia on uusi tapa syövän hoitoon. Se voi olla edellä mainittujen hoitojen täydennys tai vaihtoehto. Paljon tutkimusta on käynnissä. Immunoterapian tavoitteena on edistää kehon immuunipuolustusta taistelemaan syöpäsolujen kehittymistä vastaan.

Neuroblastoomien alkuperä on edelleen huonosti ymmärretty tähän päivään asti. Ennaltaehkäisevää toimenpidettä ei voitu tunnistaa.

Komplikaatioiden ehkäisy perustuu varhaiseen diagnosointiin. Joskus on mahdollista tunnistaa neuroblastooma synnytyksen jälkeisen ultraäänen aikana. Muuten valppaus on välttämätöntä syntymän jälkeen. Lapsen säännöllinen lääkärintarkastus on välttämätöntä.