Kollagenoosi: määritelmä, syyt, arviointi ja hoidot

Kollagenoosi: määritelmä, syyt, arviointi ja hoidot

Termi "kollagenoosi" yhdistää autoimmuunisairaudet, joille on tunnusomaista sidekudoksen tulehdukselliset ja immunologiset vauriot, immuunijärjestelmän yliaktiivisuus, naisten ylivoima, yhteys ydinvastaisiin vasta -aineisiin ja leesioiden leviäminen. Koska sidekudos on läsnä koko kehossa, kaikki elimet voivat vaikuttaa enemmän tai vähemmän toisiinsa liittyvillä tavoilla, mistä johtuu kollagenoosin aiheuttamien oireiden suuri monimuotoisuus. Niiden hoidon tavoitteena on kontrolloida taudin toimintaa ja vähentää se alimmalle mahdolliselle tasolle.

Mikä on kollagenoosi?

Kollagenoosit, joita kutsutaan myös yhdistetulehduksiksi tai systeemisiksi sairauksiksi, muodostavat joukon harvinaisia ​​kroonisia autoimmuunisairauksia, jotka johtuvat epänormaalista kollageenin muodostumisesta solujenvälistä matriisia sisältävissä kudoksissa, eli sidekudoksissa.

Kollageeni on kehomme runsain proteiini. Sen avulla elimet ja kehomme voivat olla vakaita olematta liian jäykkiä ja samalla riittävän joustavia. Sidekudossolujen erittämä kollageeni on vuorovaikutuksessa suuren määrän muiden molekyylien kanssa muodostaen kuituja ja tuottaa kuitukudosta, jolla on tukeva ja venytyskestävä ominaisuus.

Naisilla vallitseva kollagenaasi pystyy saavuttamaan kaikki elimet (ruoansulatuskanavan, lihakset, nivelet, sydämen, hermoston). Siksi sen ilmenemismuodot ovat yhtä lukuisia kuin sairastuneiden elinten määrä. Elämänlaatu vaikuttaa joskus voimakkaasti. Näiden sairauksien tulos riippuu pääasiassa elintärkeiden elinten vaurioista.

Tunnetuin kollagenoosi on systeeminen lupus erythematosus (SLE). Kollagenoosi sisältää myös seuraavat sairaudet:

  • nivelreuma;
  • okulourethro-synovial -oireyhtymä (OUS);
  • spondyloartropatiat (erityisesti selkärankareuma);
  • Hortonin tauti;
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • risomeelinen pseudo-polyartriitti;
  • skleroderma;
  • sekava systeeminen sairaus tai Sharpin oireyhtymä;
  • la mikroangiopatia tromboottinen;
  • periarteriitti nodosa;
  • Gougerot-Sjögrenin oireyhtymä;
  • dermatomyosiitti;
  • dermatopolymyosiitti;
  • tauti de Behcet;
  • sarkoidoosi;
  • histiosytoosi;
  • Stillin sairaus;
  • säännöllinen sairaus;
  • ylikuormitustaudit ja tietyt aineenvaihduntasairaudet;
  • krooninen maksasairaus;
  • elastisen kudoksen sairaudet;
  • synnynnäiset tai hankitut seerumin komplementin sairaudet;
  • skleroderma;
  • Churg-Straussin oireyhtymä;
  • systeeminen vaskuliitti jne.

Mitkä ovat kollagenoosin syyt?

Ne ovat edelleen tuntemattomia. Immuunijärjestelmässä on luultavasti häiriö, kuten potilaiden verestä ilmenee, epänormaaleja vasta -aineita, joita kutsutaan auto- vasta -aineiksi tai ydinvastaisiksi vasta -aineiksi, jotka ovat suunnattuja kehon solujen omia aineosia vastaan. Tietyt histo -yhteensopivuusjärjestelmän (HLA) antigeenit löytyvät helpommin tiettyjen sairauksien aikana tai tietyissä perheissä, joihin se vaikuttaa useammin, mikä viittaa geneettisen tekijän edistävään rooliin.

Mitkä ovat kollagenoosin oireet?

Sidekudos on läsnä koko kehossa, kaikki elimet todennäköisesti vaikuttavat enemmän tai vähemmän toisiinsa liittyvillä tavoilla, joten hyökkäyksistä voi seurata monenlaisia ​​oireita:

  • artikuloitu;
  • ihon;
  • sydämen;
  • keuhkoihin;
  • maksan;
  • munuaiset;
  • keskus- tai perifeerinen hermo;
  • verisuonisto;
  • ruoansulatus.

Kollagenoosi kehittyy usein relapsien muodossa, jotka liittyvät usein tulehdukselliseen oireyhtymään, ja vaihtelee suuresti yksilöllisesti. Epäspesifiset oireet näyttävät vaihtelevasti:

  • kuume (lievä kuume);
  • vähennys;
  • krooninen väsymys;
  • heikentynyt suorituskyky;
  • keskittymisvaikeudet;
  • herkkyys auringolle ja valolle;
  • hiustenlähtö;
  • herkkyys kylmälle;
  • nenän / suun / emättimen kuivuus;
  • ihovaurioita ;
  • painonpudotus ;
  • nivelkipu ;
  • kipu lihasten tulehdus (myalgia) ja nivelet (nivelkipu).

Joskus potilailla ei ole muita oireita kuin nivelkipu ja väsymys. Puhumme sitten erottamattomasta konnektiitista. Joskus esiintyy erityyppisten sidekudossairauksien oireita. Tätä kutsutaan päällekkäisyyden oireyhtymäksi.

Kuinka diagnosoida kollagenoosi?

Useiden elinvaurioiden vuoksi on tärkeää, että eri lääketieteen alat tekevät tiivistä yhteistyötä. Diagnoosi perustuu historiaan, toisin sanoen sairaan henkilön historiaan, ja hänen kliiniseen tutkimukseensa, jossa etsitään oireita, joita esiintyy usein yhdessä tai useammassa näistä sairauksista.

Koska kollagenaaseille on ominaista suuri määrä ydinvastaisia ​​vasta -aineita, näiden auto -vasta -aineiden testaaminen veressä on tärkeä osa diagnoosin määrittämisessä. Näiden autovasta -aineiden läsnäolo ei kuitenkaan aina ole synonyymi kollagenaasille. Joskus on myös tarpeen ottaa kudosnäyte tai biopsia. On suositeltavaa kääntyä asiantuntijan puoleen diagnoosin vahvistamiseksi ja asianmukaisen hoidon aloittamiseksi.

Kuinka hoitaa kollagenoosi?

Kollagenoosin hallinnan tavoitteena on hallita sairauden toimintaa ja vähentää se alimmalle mahdolliselle tasolle. Hoito mukautetaan diagnosoidun kollagenoosityypin ja elinten mukaan. Kortikosteroideja (kortisonia) ja kipulääkkeitä käytetään usein ensimmäisenä linjana uusiutumisten pysäyttämiseksi ja kivuliaiden oireiden rauhoittamiseksi. Immunosuppressantin lisääminen suun kautta tai injektiona voi olla tarpeen. Hoito voi myös sisältää immunoglobuliinien suonensisäisiä injektioita tai plasman puhdistustekniikoita (plasmafereesi) sairaalaympäristössä. Jotkut potilaat, kuten lupusta sairastavat, voivat myös hyötyä malarialääkityksestä.

Jätä vastaus