Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus – syyt, oireet, muodot

Todistettu sisältö

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on tila, joka johtuu äidin ja sikiön Rh-tekijän tai AB0-veriryhmien yhteensopimattomuudesta (konfliktista). Sairaus aiheuttaa vasta-aineiden tuotantoa äidin veressä, mikä puolestaan ​​johtaa sikiön ja vastasyntyneen punasolujen hajoamiseen. Vaarallisin hemolyyttisen taudin muoto on keltaisuus.

Muutama sana vastasyntyneen hemolyyttisestä taudista…

Vaiva liittyy serologiseen konfliktiin eli tilanteeseen, jossa äidin veriryhmä poikkeaa lapsen veriryhmästä. Hemolyyttinen sairaus aiheuttaa vasta-aineiden tuotannon äidin veressä, mikä hajottaa sikiön ja vastasyntyneen punasoluja. Sairauden vaarallisin muoto on vaikea vastasyntyneiden keltaisuus, joka johtuu nopeasti kohonneesta veren bilirubiinipitoisuudesta ja anemian kehittymisestä. Kun bilirubiinitaso ylittää tietyn kynnyksen, se voi vahingoittaa aivoja, ns aivojen pohjan kivesten keltaisuusmikä johtaa – jos lapsi selviää – psykofyysistä alikehitystä. Tällä hetkellä serologinen konflikti ei ole niin suuri ongelma kuin XNUMX-luvulla.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syyt

Jokaisella on tietty veriryhmä, eikä terve elimistö normaaliolosuhteissa tuota vasta-aineita verisolujaan vastaan. Rh+-veriryhmä ei tuota vasta-aineita tätä tekijää vastaan ​​eli anti-Rh:ta vastaan. Samoin A-veriryhmän potilaan keho ei tuota anti-A-vasta-aineita. Tämä sääntö ei kuitenkaan koske raskaana olevia naisia, joten vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus johtuu lapsen veren ja äidin tuottamien vasta-aineiden välisestä konfliktista. Yksinkertaisesti sanottuna: äidin veri on allerginen vauvan verelle. Raskaana olevan naisen vasta-aineet voivat läpäistä istukan (nykyisessä tai seuraavassa raskaudessa) ja hyökätä vauvan verisoluihin. Seurauksena on silloin lapsen hemolyyttinen sairaus.

Lapsen hemolyyttisen taudin oireet ja muodot

Hemolyyttisen taudin lievin muoto on vauvan verisolujen liiallinen tuhoutuminen. Lapsi syntyy anemiayleensä liittyy suurentunut perna ja maksa, mutta tämä ei uhkaa hänen henkeään. Ajan myötä verikuva paranee merkittävästi ja vauva kehittyy kunnolla. On kuitenkin korostettava, että joissakin tapauksissa anemia on vakava ja vaatii erikoislääkärin hoitoa.

Toinen hemolyyttisen taudin muoto on vaikea keltaisuus. Vauvasi näyttää olevan täysin terve, mutta alkaa kehittyä keltaisuutta ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen. Bilirubiini nousee erittäin nopeasti, mikä on vastuussa ihon keltaisesta väristä. Keltaisuus on suuri vaara, koska sen pitoisuus yli tietyn tason vaikuttaa myrkyllisesti vauvan aivoihin. Se voi jopa johtaa aivovaurioihin. Lapsilla, joilla on keltaisuus, havaitaan kohtauksia ja liiallista lihasjännitystä. Vaikka lapsi pelastuisikin, keltatuksella voi olla vakavia seurauksia, esimerkiksi lapsi voi menettää kuulonsa, sairastua epilepsiaan ja jopa puhe- ja tasapainovaikeuksia.

Viimeinen ja vakavin vastasyntyneen hemolyyttisen taudin muoto on yleistynyt sikiön turvotus. Äidin vasta-aineiden aiheuttaman vauvan verisolujen tuhoutumisen seurauksena (vielä sikiövaiheessa) vastasyntyneen verenkierto häiriintyy ja suonten läpäisevyys lisääntyy. Mitä se tarkoittaa? Neste verisuonista karkaa viereisiin kudoksiin aiheuttaen siten sisäisen turvotuksen muodostumisen tärkeisiin elimiin, kuten vatsakalvoon tai sydäntä ympäröivään sydänpussiin. Samaan aikaan taapero kehittää anemiaa. Valitettavasti sikiön turvotus on niin vakavaa, että se johtaa useimmiten sikiön kuolemaan vielä kohdussa tai heti syntymän jälkeen.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin diagnostiikka

Tyypillisesti raskaana olevalle naiselle tehdään seulontatestit anti-RhD-vasta-aineiden tai muiden yhtä merkityksellisten vasta-aineiden havaitsemiseksi. Yleensä ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana tehdään antiglobuliinitesti (Coombsin testi), jos lapsen vanhemmat eivät ole RhD-yhteensopivia. Vaikka tulos olisi negatiivinen, testi toistetaan joka kolmannes ja kuukausi ennen synnytystä. Positiivinen testitulos puolestaan ​​on indikaatio diagnoosin laajentamiselle ja vasta-ainetyypin ja -tiitterin testien suorittamiselle. Matala vasta-ainetiitteri (alle 16) vaatii vain konservatiivista hoitoa eli vasta-ainetiitterin kuukausittaista seurantaa. Toisaalta korkean vasta-ainetiitterin (yli 32) diagnoosi vaatii invasiivisempaa hoitoa. Osoitus tästä on myös napalaskimon laajentumisen, hepatomegalian ja paksuuntuneen istukan tunnistaminen ultraäänellä. Sitten suoritetaan aminopunktio ja kordosenteesi (sikiön verinäytteen ottaminen testausta varten). Näiden testien avulla voidaan tarkasti arvioida, kuinka pitkälle edennyt sikiön anemia on, arvioida veriryhmää ja sopivien antigeenien esiintymistä verisoluissa. Normalisoitujen tulosten vuoksi testi on toistettava muutaman viikon kuluttua.

Hoito aloitetaan, kun havaitaan vakava anemia. Lisäksi suoritetaan PCR-menetelmä, joka vahvistaa D-antigeenin läsnäolon. Tämän antigeenin puute sulkee pois sikiön hemolyyttisen taudin esiintymisen.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus – hoito

Vaivojen hoitoon kuuluu pääasiassa kohdunsisäinen eksogeeninen verensiirto ultraääniohjauksessa. Veri annetaan sikiön verisuonipesään tai peritoneaalionteloon. Täydelliseen verenvaihtoon tarvitaan 3-4 verensiirtosykliä. Hoitoa tulee jatkaa, kunnes sikiö pystyy elämään kohdunulkoiseen elämään. Lisäksi lääkärit suosittelevat raskauden lopettamista enintään 37 viikkoon asti. Syntymän jälkeen vastasyntynyt tarvitsee usein albumiinisiirtoja ja valohoitoa, vaikeimmissa tapauksissa suoritetaan korvaus- tai täydennyssiirto. Hoidon lisäksi sairauksien ehkäisy on tärkeää.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus - profylaksi

Hemolyyttisen taudin ennaltaehkäisy voi olla spesifistä ja epäspesifistä. Ensimmäinen on välttää kosketusta vieraan veren kanssa ja noudattaa ryhmiin sopivan verensiirron sääntöjä ristiinsovituksen jälkeen. Toinen puolestaan ​​perustuu anti-D-immunoglobuliinin käyttöön 72 tuntia ennen odotettua verivuotoa, eli:

1. synnytyksen aikana,
2. keskenmenon sattuessa,
3. verenvuodon sattuessa raskauden aikana,
4. raskauden aikana suoritettujen invasiivisten toimenpiteiden seurauksena,
5. kohdunulkoisen raskauden leikkauksen aikana.

Raskaudensisäisenä ennaltaehkäisynä Rh-negatiivisilla naisilla, joilla on negatiivinen antiglobuliinitesti, käytetään anti-D-immunoglobuliinien antamista (28. raskausviikolla). Seuraava immunoglobuliiniannos annetaan vasta vauvan syntymän jälkeen. Tämä menetelmä turvaa vain yhden, lähimmän raskauden. Naisilla, jotka suunnittelevat vielä enemmän lapsia, käytetään jälleen immunoprofylaksiaa.