Littlein oireyhtymä on synonyymi lapsen spastiselle diplegialle.

Infantiili spastinen diplegia on tunnetuin aivovaurio. Sille on ominaista lihasten jäykkyys potilaalla, erityisesti jaloissa ja vähäisemmässä määrin käsissä ja kasvoissa. Jalkojen jänteiden hyperaktiivisuus näkyy myös tässä patologiassa.

Tämä lihasten jäykkyys sairaan henkilön jaloissa johtaa eroon jalkojen ja käsivarsien liikkeissä.

Lasten, joilla on Littlein oireyhtymä, kieli ja älykkyys ovat yleensä normaaleja. (1)

Tämä aivojen diplegia alkaa yleensä hyvin varhain imeväisillä tai pikkulapsilla.

Ihmisillä, joilla on tämä tila, on lihasäänen lisääntyminen, mikä johtaa lihasten spastisuuteen. Tämä ilmiö on levossa olevien lihasten korkea ja pysyvä lihasääni. Usein seurauksena on liioiteltuja refleksejä. Tämä lihasten spastisuus vaikuttaa erityisesti jalkojen lihaksiin. Käsivarsien lihakset puolestaan ​​vaikuttavat vähemmän tai eivät vaikuta.

Muut merkit voivat olla merkittäviä taudille. Tämä koskee esimerkiksi kävelemistä varpailla tai ristiriitaista kävelyä.

Nämä poikkeavuudet lihaksen sävyssä ovat seurausta aivojen neuronien häiriöistä tai niiden epänormaalista kehityksestä.

Tämän neurologisen häiriön tarkasta syystä tiedetään vähän. Jotkut tutkijat ovat kuitenkin olettaneet suhteen geneettisiin mutaatioihin, aivojen synnynnäisiin epämuodostumiin, infektioihin tai kuumeisiin äidillä raskauden aikana tai jopa onnettomuuksia synnytyksen aikana tai hyvin pian syntymän jälkeen. syntymä. (3)

Toistaiseksi tautiin ei ole parantavia hoitoja. Lisäksi on olemassa vaihtoehtoisia lääkkeitä taudin merkkien, oireiden ja vakavuuden mukaan. (3)

Taudin vakavuutta on erilaisia.

Littlein oireyhtymän oireet ovat siksi erilaisia ​​potilaiden välillä.

Neurologisista poikkeavuuksista johtuvan aivovaurion yhteydessä oireet ilmaantuvat hyvin varhain lapsuudessa. Tähän liittyvät kliiniset oireet ovat lihassairaudet (erityisesti jaloissa), jotka häiritsevät lihasten hallintaa ja koordinaatiota.

Tästä patologiasta kärsivällä lapsella on normaalia korkeampi lihasääni ja liioiteltuja refleksejä (seuraus spastisuuden kehittymisestä).

Muut merkit voivat myös olla merkkejä lapsen spastisen diplegian kehittymisestä. Erityisesti merkkejä, jotka osoittavat lapsen motoristen taitojen viivästymistä, kävelemistä varpailla, epäsymmetristä kävelyä jne.

Harvinaisissa tapauksissa nämä oireet muuttuvat henkilön elämän aikana. Yleensä nämä eivät kuitenkaan kehity negatiivisesti. (3)

Näiden motoristen taitojen oireiden lisäksi sairauteen voi joissakin tapauksissa liittyä muita poikkeavuuksia: (3)

- älyllinen vamma;

- oppimisvaikeudet;

- kouristukset

- kasvun hidastuminen;

- poikkeavuudet selkärangassa;

- nivelrikko (tai niveltulehdus);

- heikentynyt näkö

- kuulon menetys;

- kielivaikeudet;

- virtsan hallinnan menetys;

- lihasten supistumiset.

Infantiilinen spastinen diplegia (tai Littlein oireyhtymä) on aivovaurio, joka johtuu motoristen taitoja hallitsevan aivojen osan epänormaalista kehityksestä.

 Tämä aivojen kehityshäiriö voi johtua ennen syntymää, sen aikana tai hyvin pian sen jälkeen.

Useimmissa tapauksissa patologian kehittymisen tarkka syy on tuntematon.

On kuitenkin tehty oletuksia, kuten: (1)

- geneettiset poikkeavuudet;

- synnynnäisiä epämuodostumia aivoissa;

- infektioiden tai kuumeiden esiintyminen äidillä;

- sikiövaurio;

- jne.

Myös muita sairauden alkuperää on korostettu: (1)

- kallonsisäinen verenvuoto, joka voi häiritä normaalia verenkiertoa aivoissa tai aiheuttaa verisuonten repeämisen. Tämä verenvuoto johtuu yleensä sikiön sokista tai verihyytymän muodostumisesta istukassa. Syynä voi olla myös korkea verenpaine tai infektioiden kehittyminen äidillä raskauden aikana;

- hapenpuute aivoissa, mikä johtaa aivojen tukehtumiseen. Tämä ilmiö ilmenee yleensä hyvin stressaavan synnytyksen jälkeen. Keskeytynyt tai vähentynyt hapen syöttö aiheuttaa siten lapselle merkittävää vahinkoa: se on hypoksinen iskeeminen enkefalopatia (EHI). Jälkimmäisen määrittelee aivokudoksen tuhoutuminen. Toisin kuin edellinen ilmiö, hypoksinen iskeeminen enkefalopatia voi olla seurausta äidin hypotensiosta. Syynä voivat olla myös kohdun repeämä, istukan irtoaminen, napanuoraan vaikuttavat poikkeavuudet tai pään trauma synnytyksen aikana;

- poikkeavuus aivokuoren valkoisessa osassa (aivojen osa, joka vastaa signaalien lähettämisestä aivoista koko kehoon) on myös lisäsairaus taudin kehittymiselle;

- aivojen epänormaali kehitys, joka johtuu aivojen normaalin kehityksen keskeytymisestä. Tämä ilmiö liittyy aivokuoren muodostumista koodaavien geenien mutaatioihin. Infektiot, toistuvat kuumeet, traumat tai huono elämäntapa raskauden aikana voivat olla lisäriski aivojen epänormaalille kehitykselle.

Tärkeimmät riskitekijät Littlein oireyhtymän kehittymiselle ovat: (1)

- poikkeavuuksia tiettyjen geenien tasoissa, joiden sanotaan olevan alttiita;

- synnynnäisiä epämuodostumia aivoissa;

- infektioiden ja korkeiden kuumeiden kehittyminen äidillä;

- kallonsisäiset vauriot;

- hapenpuute aivoissa;

- aivokuoren kehityshäiriöt.

Muista sairauksista voi aiheutua lisääntynyt riski saada aivovaurio lapsilla: (3)

- ennenaikainen synnytys;

- kevyt paino syntymähetkellä;

- infektiot tai kuume raskauden aikana;

- monisikiöraskaudet (kaksoset, kolmoset jne.)

- veren yhteensopimattomuus äidin ja lapsen välillä;

- kilpirauhasen poikkeavuudet, kehitysvamma, ylimääräinen proteiini virtsassa tai kouristukset äidillä;

- lapsen synnytys;

- komplikaatiot synnytyksen aikana;

- alhainen Apgar -indeksi (vauvan terveydentilaindeksi syntymästä lähtien);

- vastasyntyneen keltaisuus.

Infantiilisen spastisen diplegian diagnoosi tulisi tehdä nopeammin lapsen syntymän jälkeen lapsen ja hänen perheensä hyvinvoinnin vuoksi. (4)

Taudin tarkkailua on myös seurattava erittäin tarkasti. Tämä edellyttää lapsen seurannan kehittämistä kasvun ja kehityksen aikana. Jos tällä lapsen seurannalla on huolestuttavia tuloksia, on mahdollista suorittaa kehityksen seulontatesti.

Tämä lapsen kehitystä koskeva seulonta johtaa testeihin, joissa arvioidaan mahdollisia viivästyksiä lapsen kehityksessä, kuten viiveitä motorisissa taidoissa tai liikkeissä.

Jos tämän toisen diagnoosivaiheen tulokset todetaan merkittäviksi, lääkäri voi sitten jatkaa diagnoosin kehittämistä lääketieteellisiin arviointeihin.

Kehityslääketieteellisen diagnoosivaiheen tavoitteena on tuoda esiin erityisiä poikkeavuuksia lapsen kehityksessä.

Tämä lääketieteellinen diagnoosi sisältää tiettyjä testejä sairauteen liittyvien poikkeavuuksien tunnistamiseksi, ja ne ovat: (3)

- verianalyysi;

- kallonskanneri;

- pään MRI;

- elektrokefalogrammi (EEG);

- elektromyografia.

Hoidon kannalta tautiin ei ole tällä hetkellä parannuskeinoa.

Hoidot voivat kuitenkin parantaa potilaiden elinoloja. Nämä hoidot on määrättävä mahdollisimman pian taudin diagnosoinnin jälkeen.

Yleisimpiä hoitoja ovat lääkkeet, leikkaus, halkeilu ja fysioterapia (fysioterapia) ja kieli (puheterapia).

Koululaisia ​​voidaan tarjota myös ihmisille, joilla on tämä oireyhtymä.

Tätä tautia sairastavien potilaiden elintärkeä ennuste vaihtelee suuresti henkilön oireiden mukaan.

Jotkut kohteet kärsivät itse asiassa kohtalaisesti (ei rajoituksia niiden liikkeissä, itsenäisyydessä jne.) Ja toiset vakavammin (kyvyttömyys suorittaa tiettyjä liikkeitä ilman apua jne.) (3).