Reyen oireyhtymä on harvinainen ei-tulehduksellinen sairaus, joka voi aiheuttaa vakavia maksavaurioita ja aivoja. Jos tautia ei hoideta nopeasti, se voi aiheuttaa peruuttamattomia aivovaurioita tai jopa olla hengenvaarallisia yksilölle.

Reyen oireyhtymästä useimmin kärsivät potilaat ovat alle 20 -vuotiaita lapsia ja nuoria aikuisia. Vanhempia tapauksia on kuitenkin jo tunnistettu. (1)

Tämän patologian esiintyvyys Ranskassa (tautitapausten määrä tiettynä ajankohtana tietyssä populaatiossa) on 0.08 tapausta 100 lasta kohden.

Syy -seuraussuhde on esitetty Yhdysvalloissa aspiriinin käytön ja Reyen oireyhtymän kehittymisen yhteydessä.

Tätä korrelaatiota arvioitiin sitten Ranskassa (vuosina 1995-1996). Jälkimmäinen mahdollisti kahdeksan alle 8 -vuotiaan lapsen laskennan, jotka kärsivät tästä oireyhtymästä ja käyttävät aspiriinia. Aspiriinin hyöty -riskisuhteen kyseenalaistaminen ei kuitenkaan ollut tehokasta varoituksesta huolimatta. Tämä erityinen huomio aspiriinin määräämiseen koskee lapsia, joilla on virussairauksia, kuten vesirokko, influenssa jne.

Tässä mielessä ANSM (kansallinen terveys- ja lääkevirasto) on todennut, että asetyylisalisyylihappoa (aspiriinia) ei saa antaa lapsille, jotka kärsivät tämän tyyppisestä viruksesta, elleivät kaikki muut toimenpiteet ole onnistuneet. . Lisäksi, jos oksentelua, neurologisia häiriöitä, tajunnan häiriöitä tai epänormaalia käyttäytymistä ilmenee, tämä hoito on lopetettava. (3)

Reyen oireyhtymään yleisimmin liittyvät oireet ovat: (1)

- oksentelu ilman perimmäistä syytä;

- välinpitämättömyys: kiinnostuksen, innostuksen ja energian puute;

- uneliaisuus

- lisääntynyt hengitys;

- epileptiset kohtaukset.

Nämä "yleiset" oireet ilmaantuvat usein vain muutaman päivän kuluttua virusinfektiosta.

Joissakin tapauksissa nämä varhaiset oireet voivat kehittyä vakavammiksi: (1)

- persoonallisuushäiriöt: ärtyneisyys, levottomuus, aggressiivinen käyttäytyminen jne.

- sekavuus ja ahdistuneisuus, johon voi joskus liittyä hallusinaatioita;

- tajunnan menetys, joka voi johtaa koomaan.

Lääkärin kuulemisen on oltava varhainen noppa, jos epäillään lapsen oireyhtymää.

Vaikka tämäntyyppiset oireet eivät välttämättä liity Reyen oireyhtymään, on hypoteesin tarkistaminen tarpeen patologian kehittymisen vahvistamiseksi. Tässä tapauksessa on välttämätöntä varoittaa lääkäriä mahdollisesta aspiriinin saamisesta lapsuudessa, mikä saattaa liittyä tämän oireyhtymän kehittymiseen. Lisäksi jos lapsella ei ole aiemmin ollut reseptiä aspiriinin saamiseksi, taudin kehittymisen mahdollisuus voidaan sulkea pois. (1)

Reyen oireyhtymän tarkka alkuperä on tällä hetkellä tuntematon. Suurin osa taudista koskee kuitenkin lapsia ja nuoria aikuisia (alle 20 -vuotiaita), jotka ovat toipumassa virusinfektiosta ja erityisesti influenssasta tai vesirokosta. Lisäksi näillä potilailla oli resepti aspiriinille tämän virusinfektion hoidossa. Tässä mielessä viroosin aspiriinihoito tekee siitä useimmin löydetyn syyn.

 Lisäelementti tämän patologian kehittymisessä johtaa pieniin rakenteisiin solujen sisällä: mitokondrioihin, jotka ovat vaurioituneet.

Nämä solurakenteet tarjoavat solujen kehittymiseen tarvittavaa energiaa. Ne ovat erityisen tärkeitä maksan moitteettoman toiminnan kannalta. Itse asiassa mitokondriot myös suodattavat verenkierron myrkkyjä ja osallistuvat myös verensokerin (sokeritason) säätelyyn kehossa.

Kun nämä maksan säätelyprosessit vaikuttavat, maksa voidaan tuhota. Maksan tuhoutuminen johtuu myrkyllisten kemikaalien tuotannosta. Verenkierron kautta nämä toksiinit voivat vahingoittaa koko organismia ja erityisesti aivoja. (1)

Muut sairaudet voivat myös aiheuttaa Reyen oireyhtymään liittyviä oireita. Tässä mielessä tämän tyyppisen oireyhtymän diagnoosi voidaan sulkea pois tietyissä olosuhteissa. Näitä muita patologioita ovat:

- aivokalvontulehdus: aivojen ja selkäytimen suojaavien kalvojen tulehdus;

- enkefaliitti: aivotulehdus;

- sairaudet, jotka yhdistävät aineenvaihduntahäiriöt, jotka vaikuttavat organismin kemiallisiin reaktioihin. Yleisin on: asyyli-CoA-keskiketjuinen dehydrogenaasi (MCADD).

Reyen oireyhtymän tärkein riskitekijä on pääasiassa aspiriinin käyttö hoidettaessa flunssan kaltaista virusinfektiota tai vesirokkoa lapsilla tai nuorilla aikuisilla.

Tämän taudin diagnoosi alkaa differentiaalidiagnoosilla ottaen huomioon potilaan esittämät oireet ja hänen historiansa, erityisesti mitä tulee aspiriinin saamiseen virusinfektion hoidon aikana.

Veren ja virtsan analyysi voi myös mahdollistaa Reyen oireyhtymän diagnosoinnin siinä mielessä, että patologialle ominaiset toksiinit löytyvät näistä kehon nesteistä. Näiden elimistölle haitallisten aineiden läsnäolo on epänormaalin maksan toiminnan lähde.

Oireyhtymän esittelyn kohteena voivat olla myös muut testit:

- skanneri, jonka avulla voidaan korostaa aivojen turvotusta;

- lannerangan, jonka aikana selkäydinnesteestä otetaan näyte aivo -selkäydinnesteestä ja analysoidaan bakteerien tai virusten mahdollisen esiintymisen varmistamiseksi;

- maksan biopsia, jossa otetaan näyte maksakudoksesta ja tutkitaan mikroskoopilla Reyen oireyhtymään liittyvien solujen esiintymisen tai puuttumisen määrittämiseksi.

Taudin hoito on aloitettava heti diagnoosin tekemisen jälkeen.

Hoidon tavoitteena on minimoida oireet ja antaa elintärkeiden elinten suorittaa tehtävänsä sekä suojata aivot mahdollisilta taudin aiheuttamilta vaurioilta.

Suuri määrä lääkkeitä voidaan antaa, yleensä suonensisäisesti, kuten:

- elektrolyytit ja nesteet, joiden avulla voidaan palauttaa kehon suolojen, kivennäisaineiden ja ravintoaineiden tasapaino (erityisesti verenkierto)

- diureetit: auttavat maksan toimintaa;

- ammoniakin vieroitusaineet;

- kouristuslääkkeet epileptisten kohtausten hoitoon.

Hengityselin voidaan määrätä myös tilanteissa, joissa lapsella on hengitysvaikeuksia.

Kun aivojen turvotus laantuu, kehon muut elintoiminnot palaavat yleensä normaaliksi. (1)