Charcotin tauti, jota kutsutaan myös amyotrofiseksi lateraaliskleroosiksi (ALS), on neurodegeneratiivinen sairaus. Se saavuttaa vähitellen neuronien ja johtaa lihasheikkouteen, jota seuraa halvaus. Potilaiden elinajanodote on edelleen hyvin lyhyt. Englanniksi sitä kutsutaan myös Lou Gehrigin taudiksi, kuuluisan baseball -pelaajan kunniaksi. Nimi "Charcot" tulee ranskalaisesta neurologista, joka kuvaili tautia.

Charcotin taudista kärsivät neuronit ovat motorisia neuroneja (tai motorisia neuroneja), jotka ovat vastuussa tiedon ja liikemääräysten lähettämisestä aivoista lihaksiin. Hermosolut rappeutuvat vähitellen ja kuolevat sitten. Aivot eivät enää hallitse vapaaehtoisia lihaksia eivätkä stimuloi niitä. Passiiviset, ne lopulta eivät toimi ja surkastuvat. Tämän alussa etenevä neurologinen sairaussairastunut kärsii lihasten supistuksista tai raajojen, käsivarsien tai jalkojen heikkoudesta. Joillakin on puheongelmia.

Saavutus ylempi motorinen neuroni ilmenee pääasiassa liikkeiden hidastumisesta (bradykinesia), heikentyneestä koordinaatiosta ja kätevyydestä sekä lihasten jäykkyydestä ja spastisuudesta. Saavutus alempi motorinen hermosolu ilmenee lähinnä lihasten heikkoudesta, kouristuksista ja lihasten atrofiasta, joka johtaa halvaantumiseen.

Charcotin tauti voi vaikeuttaa nielemistä ja estää ihmisiä syömästä kunnolla. Sairaat ihmiset voivat sitten kärsiä aliravitsemuksesta tai valita väärän tien (= onnettomuus, joka liittyy kiinteiden aineiden tai nesteiden nielemiseen hengitysteiden kautta). Taudin edetessä se voi vaikuttaa tarvittaviin lihaksiin hengittäminen.

3–5 vuoden kehityksen jälkeen Charcotin tauti voi siksi aiheuttaa hengitysvaikeuksia, jotka voivat johtaa kuolemaan. Tauti, joka vaikuttaa miehiin hieman enemmän kuin naiset (1,5–1), alkaa yleensä noin 60 -vuotiaana (40–70 -vuotiaana). Sen syyt ovat tuntemattomia. Joka kymmenes tapaus epäilee geneettistä syytä. Taudin puhkeamisen alkuperä riippuu todennäköisesti erilaisista tekijöistä, ympäristöllisistä ja geneettisistä.

Ei ole ei hoitoa Charcotin taudista. Lääke, rilutsoli, hidastaa hieman taudin etenemistä, ja tämä kehitys on hyvin vaihtelevaa henkilöstä toiseen ja jopa samalla potilaalla ajanjaksolta toiselle. Joissakin tapauksissa tauti, joka ei vaikuta aisteihin (näkö, kosketus, kuulo, haju, maku), voi joskus vakiintua. ALS vaatii erittäin tarkkaa seurantaa. Hoito koostuu pääasiassa taudin oireiden lievittämisestä.

Tämän taudin esiintyvyys

Charcotin tautia tutkivan yhdistyksen mukaan Charcotin taudin ilmaantuvuus on 1,5 uutta tapausta vuodessa 100 asukasta kohti. Joko lähellä 1000 uusia tapauksia vuodessa Ranskassa.

Charcotin taudin diagnoosi

ALS -diagnoosi auttaa erottamaan tämän taudin muista neurologisista sairauksista. Se on joskus vaikeaa erityisesti siksi, että veressä ei ole spesifistä sairauden merkkiainetta ja koska taudin alussa kliiniset oireet eivät välttämättä ole kovin selkeitä. Neurologi etsii esimerkiksi jäykkyyttä lihaksissa tai kouristuksissa.

Diagnoosi voi sisältää myös a elektromiogrammi, tutkimus, jonka avulla voidaan visualisoida lihasten sähköinen aktiivisuus, MRI aivojen ja selkäytimen visualisoimiseksi. Veri- ja virtsakokeita voidaan myös tilata, etenkin muiden sairauksien poissulkemiseksi, joilla voi olla ALS -oireita.

Tämän taudin kehitys

Siksi Charcotin tauti alkaa lihasheikkoudesta. Useimmiten kädet ja jalat vaikuttavat ensin. Sitten kielen, suun ja sitten hengityksen lihakset.

Charcotin taudin syyt

Kuten on sanottu, syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia noin yhdeksässä kymmenestä tapauksesta (9–10 prosenttia tapauksista on perinnöllisiä). On tutkittu useita keinoja, jotka voisivat selittää taudin ulkonäön: autoimmuunisairaus, kemiallinen epätasapaino… Toistaiseksi ilman menestystä.