Cholangiocarcinoma on sappiteiden syöpä. Se vaikuttaa maksan sisäisen tai ylimääräisen sappipuun epiteeliin, toisin sanoen kudokseen, joka koostuu läheisesti rinnakkain olevista soluista, jotka muodostavat sappikanavan. Sappi on kellertävä viskoosi neste, jota maksa tuottaa, joten mahdollisuus kehittyä maksassa tai sen ulkopuolella.

Huolimatta vielä vähän tunnetusta taudin esiintyvyydestä, kolangiokarsinooma muodostaa lähes 3% ruoansulatuskanavan syövistä ja noin 10-15% pahanlaatuisista maksasairauksista. Tämän patologian kehittymisessä on vähäinen miesvaltaisuus. Lisäksi tauti kehittyy keskimäärin 50-70 vuotta.

Tämän kasvaimen kehittymisen alkuperä on edelleen epäselvä. Vaikuttaa kuitenkin siltä, ​​että sen esiintyminen on satunnaista, eli se vaikuttaa vain tiettyihin populaation yksilöihin ilman määriteltyä "siirtoketjua". (1)

Tämä syöpä voi kehittyä:

- maksan sisäiset sappitiet. Nämä reitit koostuvat pienistä kanavista (canaliculi), sillikanavista ja sappitiehyistä. Tämä joukko kanavia muodostaa yhteisen vasemman ja oikean kanavan. Nämä jättävät maksan vuorostaan ​​muodostamaan yhteisen maksan ulkopuolisen kanavan. Erityistä kasvaimen muotoa, joka vaikuttaa oikean ja vasemman maksakanavan väliseen risteykseen, kutsutaan: Klatskinin kasvain;

- maksan ulkopuoliset sappitiet, jotka koostuvat pääasiallisesta sappitiehyestä ja lisäsappikanavasta.

Tämän tyyppiseen syöpään liittyvät oireet ovat erilaisia ​​riippuen intra- tai extra -maksavauriosta. Lisäksi kliiniset oireet ilmenevät yleensä silloin, kun tauti on kehittynyt pitkälle.

Se on harvinainen sairaus, jonka esiintyvyys on 1 /100 ihmistä. (000)

Taudin oireet ilmenevät pitkälle edenneessä vaiheessa ja ovat erilaisia ​​kasvaimen sijainnin mukaan.

Itse asiassa, jos kasvain on maksan ulkopuolella, siihen liittyvät oireet ovat: (1)

- kolestaattiset oireet: kirkas uloste, keltaisuus, tumma virtsa, kutina jne.

- epämukavuus;

- painonpudotus;

- väsymyksen ja heikkouden tunne.

Intrahepaattisen osallisuuden yhteydessä sairaus määritellään enemmän epämukavuuden ja erityisten vatsan oireiden, kuten:

- painonpudotus;

- ruokahaluttomuus;

- vatsakipu.

Muita oireita voi myös liittyä tautiin: (2)

- kuume ;

- kutinaa

- kipu vatsan oikeassa yläkulmassa.

Tauti määritellään useissa vaiheissa: (3)

- vaihe 1a: syöpä on lokalisoitu sappiteiden sisään;

- vaihe 1b: syöpä alkaa levitä ja leviää imusolmukkeiden kautta;

- vaihe 2: syöpä alkaa levitä kudosten (pääasiassa maksan) ja imusolmukkeiden kautta;

- vaihe 3: syöpä on läsnä metastaattisessa muodossa useimmissa veri- ja imusuonissa;

- vaihe 4: syöpä leviää kaikkiin elimiin.

Sappikanavan syövän tarkka syy on tähän päivään asti tuntematon. Kuitenkin kolangiokarsinooman kehittymisen riskitekijät ymmärretään paremmin.

Syöpä syntyy solujen geneettisen informaation kantajan mutaatioista: DNA.

Nämä geneettiset mutaatiot solujen sisällä johtavat solujen lisääntyvään kehitykseen ja hallitsemattomaan kasvuun, mikä johtaa solukammion muodostumiseen, jota kutsutaan kasvaimeksi.

Jos syöpää ei diagnosoida ajoissa ja / tai sitä ei hoideta nopeasti, kasvain voi kasvaa suuremmalle ja levitä suoraan muihin kehon osiin tai by verenkiertoa. (3)

Cholangiocarcinomalle on ominaista kasvain, joka vaikuttaa sappiteihin. Tämä kehittyy yleensä hitaasti ja sen kehittyminen metastaattiseen tilaan on myös hidasta.

Lisäksi taudin seulonta tehdään usein kasvaimen edistyneessä vaiheessa.

Kasvain voi kasvaa millä tahansa tasolla sappitietä pitkin ja estää sapen virtauksen.

Vaikka taudin tarkka alkuperä on tähän päivään asti tuntematon, monet sairauteen liittyvät riskitekijät ovat selviä. Tämä koskee erityisesti seuraavia asioita: (2)

• kystien esiintyminen sappitiehyissä;
• sappiteiden tai maksan krooninen tulehdus;
• primaarinen ja sekundaarinen sklerosoiva kolangiitti (sappitiehyiden nekroottinen tulehdus, joka saa ne supistumaan ja häiritsee sapen normaalia virtausta);
• haavainen paksusuolitulehdus (paksusuolen krooninen tulehduksellinen sairaus);
• krooninen lavantaudinkuljetus (lavantaudin kehittyminen, jonka alkuperä on peräisin tartuntataudista ja joka voidaan välittää yksilöltä toiselle);
• loistaudit Opisthochis viverrini pari Clonorchis sinensis;
• altistuminen thorotrastille (röntgensäteilykuvissa käytettävä varjoaine).

 Muita henkilökohtaisia ​​tekijöitä tulee myös mukaan tämän tyyppisen kasvaimen kehittymiseen: (3)

• ikä; yli 65 -vuotiailla on suurempi riski sairastua;
• altistuminen tietyille kemikaaleille. Altistuminen thorotrastille on havainnollisin esimerkki. Itse asiassa on osoitettu, että altistuminen tälle kemialliselle aineelle, jota käytetään laajalti radiografiassa, ennen sen kieltämistä 1960 -luvulla lisää riskiä sairastua kolangiokarsinoomaan. Muut kemikaalit, kuten asbesti tai PCB -yhdisteet (polyklooratut bifenyylit), lisäävät myös sairauden kehittymisen riskiä. Ensimmäistä käytettiin pitkään palonestoaineena rakennus-, rakennus- ja teollisuuden aloilla. Piirilevyjä on usein käytetty myös teollisuudessa ja rakentamisessa. Nämä kemikaalit ovat nyt tiukkojen määräysten alaisia;
• hepatiitti B: n tai C: n esiintyminen;
• kirroosin esiintyminen;
• HIV -infektio (ihmisen immuunikatovirus);
• tyypin I ja tyypin II diabetes;
• lihavuus;
• tupakka.

Erilaiset sappitiehyiden syöpäseulontatestit on suoritettava taudin diagnosoimiseksi. (3)

• verikoetta käytetään kolangiokarsinooman diagnosointiin. Itse asiassa, kun kasvain kehittyy sappiteissä, syöpäsolut vapauttavat tiettyjä ominaiskemikaaleja, jotka voidaan tunnistaa verikokeella. Nämä markkerit voidaan kuitenkin vapauttaa myös muissa olosuhteissa. Näiden aineiden läsnäolo ei liity systemaattisesti sappiteiden syövän kehittymiseen;
• sappiteiden skanneri mahdollistaa kuvan saamisen tämän kehon osan sisäpuolelta poikkeavuuksien havaitsemiseksi;
• tomografia maksan röntgensäteiden avulla mahdollistaa tämän elimen yksityiskohtaisemman analyysin kolmiulotteisten kuvien avulla;
• Magneettikuvaus (magneettikuvaus), jossa käytetään magneettikenttien ja radioaaltojen järjestelmää kuvan saamiseksi maksan sisältä;
• retrogradinen kolangiopankreatografia endoskopia on keino korostaa sappitiehyiden yksityiskohtaisempia poikkeavuuksia;
• perkutaanista transhepaattista kolangiografiaa käytetään myös sappirakon yksityiskohtaisen yleiskuvan saamiseen;
• biopsia mahdollistaa diagnoosin vahvistamisen.

Useimpia sappitiehyen syöpätapauksia ei voida parantaa. Taudin hoidot ovat kuitenkin usein oirekohtaisia.

Potilaan seuranta suoritetaan monitieteisen tiimin ansiosta, joka koostuu joukosta asiantuntijoita (kirurgit, onkologi, radiologi, sairaanhoitajat, gastroenterologi jne.). (3)

Tarjotut hoidot riippuvat syövän oireista ja etenemisestä.

Vaiheissa 1 ja 2 leikkaus on mahdollista sappirakon, sappiteiden tai maksan osan uusimiseksi.

Vaiheessa 3 hoidon onnistumismahdollisuudet riippuvat imukudosvaurioiden tasosta.

Lopuksi vaiheessa 4 hoidon onnistumisaste on suhteellisen alhainen.

Taudin hoito voi johtaa kirurgisiin toimenpiteisiin, jotka mahdollistavat syöpäkudosten uudistumisen: osa sappiteistä, jotka sisältävät syöpäsoluja, sappirakon, tietyt imusolmukkeet tai jopa osan maksasta.

Tyypillisesti 20–40% leikkauksessa olevista ja leikkauksessa olevista ihmisistä selviää 5 vuotta tai enemmän leikkauksen jälkeen.

Vatsakipujen, keltaisuuden jne. Taustalla sappitiehyiden vapauttaminen on joskus tarpeen. Tämä irrotus suoritetaan käyttämällä ohutta putkea, joka johdetaan sappitiehyiden läpi.

Sädehoito ei ole tavanomainen hoito kolangiokarsinoomalle, mutta se voi olla tehokas oireiden vähentämisessä ja etäpesäkkeiden leviämisen rajoittamisessa. Sädehoitoa on kahdenlaisia: ulkoinen sädehoito ja sisäinen sädehoito.

Lisäksi sädehoito voi aiheuttaa haittavaikutuksia, kuten pahoinvointia, oksentelua tai jopa voimakasta väsymystä.

Kemoterapiaa käytetään myös sädehoidon kaltaisiin tarkoituksiin. Tai oireiden vähentämiseksi kasvaimen leviämisen rajoittamiseksi ja potilaan elinajanodotteen pidentämiseksi. Kemoterapia yhdistetään usein sädehoitoon. Kemoterapiaan liittyvät sivuvaikutukset ovat myös niitä, jotka liittyvät sädehoitoon ja hiustenlähtöön.

Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet kahden kemoterapiassa käytettävän lääkkeen (sisplatiini ja gemsitabiini) yhdistelmän hyödyt.

Tähän mennessä sappiteiden syöpään liittyvät hoidot eivät ole yhtä tehokkaita kuin muihin syöpätyyppeihin liittyvät hoidot. Siksi monet tutkimukset keskittyvät tämän tyyppiseen syöpään löytääkseen parempia tapoja hoitaa tautia.

Lisäksi kohdennetun hoidon kehittämistä koskeva tutkimus on myös ajankohtaista. Nämä ovat lääkkeitä, jotka kohdistuvat tiettyyn vaiheeseen syövän kehityksessä.