Dermatomyosiitti on krooninen sairaus, joka vaikuttaa ihoon ja lihaksiin. Se on autoimmuunisairaus, jonka alkuperä on edelleen tuntematon, luokiteltu idiopaattisten tulehduksellisten myopatioiden ryhmään, esimerkiksi polymyosiitin rinnalle. Patologia kehittyy vuosien ajan hyvällä ennusteella ilman vakavia komplikaatioita, mutta voi heikentää potilaan motorisia taitoja. Arvioiden mukaan joka 1 50 000 ihmistä elää dermatomyosiitilla (sen esiintyvyys) ja että uusia tapauksia on vuosittain 1 10 000 asukasta kohti (sen esiintyvyys). (1)

Dermatomyosiitin oireet ovat samanlaisia ​​tai samankaltaisia ​​kuin muut tulehdukselliset myopatiat: ihovauriot, lihaskipu ja heikkous. Mutta useat tekijät mahdollistavat dermatomyosiitin erottamisen muista tulehduksellisista myopatioista:

• Hieman turvonneet punaiset ja violetit laikut kasvoilla, kaulassa ja hartioissa ovat yleensä ensimmäiset kliiniset oireet. Silmäluomien mahdolliset vauriot lasien muodossa ovat ominaisia.
• Lihakset vaikuttavat symmetrisesti, alkaen rungosta (vatsalihakset, niska, puolisuunnikas ...) ennen kuin ne saavuttavat joissakin tapauksissa kädet ja jalat.
• Suuri todennäköisyys liittyä syöpään. Tämä syöpä alkaa yleensä kuukausina tai vuosina sairauden jälkeen, mutta joskus heti ensimmäisten oireiden ilmaantuessa (se tapahtuu myös juuri ennen niitä). Se on useimmiten rintojen tai munasarjojen syöpä naisilla ja keuhkojen, eturauhasen ja kiveksen syöpä miehillä. Lähteet eivät ole samaa mieltä dermatomyosiittia sairastavien riskistä sairastua syöpään (10–15% joillekin, kolmasosa muille). Onneksi tämä ei koske taudin nuorta muotoa.

MRI ja lihasbiopsia vahvistaa tai kieltää diagnoosin.

Muista, että dermatomyosiitti on sairaus, joka kuuluu idiopaattisten tulehduksellisten myopatioiden ryhmään. Adjektiivi "idiopaattinen" tarkoittaa, että niiden alkuperää ei tiedetä. Toistaiseksi taudin syytä tai tarkkaa mekanismia ei siis tiedetä. Se johtuu todennäköisesti geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmästä.

Tiedämme kuitenkin, että se on autoimmuunisairaus, toisin sanoen se aiheuttaa häiriöitä immuunipuolustuksessa, auto -vasta -aineet kääntyvät kehoa vastaan, tässä tapauksessa tiettyjä lihasten ja ihon soluja vastaan. Huomaa kuitenkin, että kaikki dermatomyosiittia sairastavat eivät tuota näitä auto -vasta -aineita. Huumeet voivat myös laukaista, samoin kuin virukset. (1)

Naiset kärsivät dermatomyosiitista useammin kuin miehet, noin kaksi kertaa enemmän. Näin on usein autoimmuunisairauksien kohdalla tietämättä syytä. Tauti voi ilmaantua missä iässä tahansa, mutta on havaittu, että se ilmenee ensisijaisesti 50–60 -vuotiaana. Mitä tulee nuorten dermatomyosiittiin, se ilmenee yleensä 5–14 -vuotiaana. On korostettava, että tämä tauti ei ole tarttuva eikä perinnöllinen.

Koska taudin (tuntemattomiin) syihin ei voida puuttua, dermatomyosiitin hoidot pyrkivät vähentämään / poistamaan tulehdusta antamalla kortikosteroideja (kortikosteroidihoito) sekä torjumaan autovasta -aineiden tuotantoa immunomoduloivat tai immunosuppressiiviset lääkkeet.

Nämä hoidot mahdollistavat lihaskivun ja -vaurioiden rajoittamisen, mutta komplikaatioita voi syntyä syövän ja erilaisten häiriöiden (sydän-, keuhko- jne.) Yhteydessä. Nuorten dermatomyosiitti voi aiheuttaa vakavia ruoansulatusongelmia lapsilla.

Potilaiden tulee suojata ihoa auringon UV -säteiltä, ​​jotka voisivat pahentaa ihovaurioita, peittämällä vaatteet ja / tai voimakkaalla aurinkosuojalla. Heti kun diagnoosi on vahvistettu, potilaalle on tehtävä säännölliset seulontatestit sairauteen liittyvien syöpien varalta.