Todisteet neuroneja ympäröivän valkoisen aineen muutoksesta, progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia on neurologinen sairaus, joka vaikuttaa samanaikaisesti useisiin aivojen alueisiin ja etenee vähitellen. Sen syyt ovat moninaiset. 

Neuronit (aivojen hermosolut) laajenevat hermosäikeillä, joita kutsutaan aksoneiksi, jotka muodostavat yhteyden muihin aivoissa synapsien (aksonin päiden) kautta. Näitä hermokuituja ympäröi tuppi (myeliini), joka eristää ne toisistaan ​​ja on osa aivojen valkoista ainetta.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) todistaa muutoksen tämän aivojen useissa aivopaikoissa, jotka ympäröivät aksoneja aiheuttaen oikosulkuja niiden välillä. Nämä oikosulut ovat aivojen toimintahäiriöiden, jotka liittyvät lihasten, aivotoiminnan (ajattelun tai kognitioiden) ja herkkyyshermosolujen, toimintahäiriöihin. Siksi esiintyy halvaantumista, ajatushäiriöitä ja herkkyyttä.

Tämä degeneratiivinen neurologinen sairaus on useimmiten etenevä, kehittyy spurtteina tai hyvin hitaasti ja vaikuttaa samanaikaisesti useisiin aivokohtiin (multifokaalinen). Sen syyt ovat moninaiset ja sen oireet riippuvat vaikuttavista alueista.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian (PML) syitä on monia ja ne ovat luonteeltaan erilaisia:

Perinnöllinen tai geneettinen

Joskus alkaa melko varhain, kuten tietyissä oireyhtymissä tai sairauksissa, kuten geneettiseen mutaatioon liittyvässä Cadasil -taudissa, lapsuuden ataksia -oireyhtymässä, joka on aivojen valkoisen aineen onteloiden aiheuttaja tuhoamalla myeliini, MS -tauti perinnöllinen perusta ja aiheuttaa joskus myös onteloita (MS: n kavitaarinen muoto) tai aivojen rappeuttavia sairauksia, kuten hauras X -oireyhtymä tai mitokondriotauti.

Vaskulaarinen alkuperä

Se on vaskulaarinen dementia, joka johtuu aivojen pienien verisuonten vaurioista (mikroangiopatia), jotka liittyvät ikään, vanhaan ja epätasapainoiseen korkeaan verenpaineeseen tai diabetekseen.

Myrkyllistä alkuperää 

Ottamalla tiettyjä lääkkeitä, kuten metotreksaattia, jota käytetään tiettyjen syöpien tai autoimmuunisairauksien (nivelreuma tai RA jne.) Hoitoon, typpioksidimyrkytystä (lämmitys viallisella kaasulla) tai hengittämällä heroiinihöyryjä (riippuvuutta aiheuttava käyttö). Sädehoito voi myös muuttaa aivojen valkoista ainetta.

Degeneratiivista alkuperää

Se liittyy hermostoon vaikuttaviin tulehduksellisiin prosesseihin, kuten MS: ään, leukoarioosiin tai Alzheimerin tautiin, joskus perinnölliseen alkuperään, mutta ei aina, ja jälkimmäiseen sairauteen, jossa kerrostumia kertyy ja jotka häiritsevät hermosolujen siirtoa (amyloidikerrostumat ja neurofibrillaarinen rappeuma proteiinien läsnäolo aivoissa, beeta-amyloidipeptidi ja tau-proteiini).

Tarttuva alkuperä

Harvoin virusinfektioissa, kuten papilloomavirus (JC -virus) tai AIDS (2–4% HIV + -potilaista).

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian (PML) oireet vaihtelevat vaikuttavien alueiden ja tämän aivojen degeneratiivisen prosessin syyn mukaan:

• heikkouden tunne, puhumisen tai ajattelun vaikeus taudin alussa;
• tahallinen vapina (pikkuaivojen oireyhtymä) ja kävelyhäiriöt hauraassa X -oireyhtymässä tai mitokondriotaudissa, vapaaehtoisen koordinaation häiriöt, oireet, jotka ilmaisevat nämä perinnölliset tai geneettiset patologiat varhaisessa vaiheessa ja etenevät asteittain ja väistämättä…;
• psykiatriset häiriöt verisuoniperäisen rappeutumisen aikana, joita esiintyy usein myöhemmin vanhuksilla, joilla on mielialahäiriöitä, kognitiivisia häiriöitä (ajallis-spatiaalinen sekavuus, muistihäiriöt), joskus harhaluuloja ja sekavuutta;
• heikentynyt herkkyys ja motoriset taidot myrkyllisen alkuperän rappeutumisissa;
• aivojen rappeutumisen, kuten Alzheimerin taudin, kognitiivinen heikkeneminen, johon liittyy muistin, orientaation, huomion, ongelmanratkaisun, suunnittelun ja organisoinnin, ajattelun heikkenemistä;
• aivoverenkiertohäiriön (aivohalvauksen) riski kasvaa progressiivisessa multifokaalisessa leukoenkefalopatiassa;
• migreenit ja epileptiset kohtaukset.

Kliiniset oireet viittaavat jo tähän patologiaan, mutta aivojen kuvantaminen, kuten magneettikuvaus (MRI), mahdollistaa aivojen valkoiseen aineeseen viittaavien leesioiden löytämisen.

JC -viruksen havaitseminen lannerangan avulla on joskus osoitettu, jos epäillään etenevää virusperäistä multifokaalista leukoenkefalopatiaa.

Aids -diagnoosi on yleensä jo tehty, ja jos ei, se on tutkittava.

Progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian hoito on syy:

• etsiä myrkyllisiä syitä (huumeet, heroiini jne.) ja poistaa ne; 
• vahvistus aivojen rappeutumisen diagnoosista Alzheimerin taudin, MS: n, leukoaraoosin, verisuoniperäisen dementian vuoksi.

Valkoisen aineen leesiot pysyvät peruuttamattomina, ja psykososiaalinen tuki ja kognitiivinen stimulaatio hidastavat tämän taudin etenemistä, joka joskus kehittyy useiden vuosien aikana.