Mikroangiopatiaa, joka määritellään pienten verisuonten vaurioiksi, havaitaan erilaisissa patologioissa. Se voi aiheuttaa kärsimystä eri elimiin, joilla on hyvin vaihtelevia seurauksia riippuen siitä, liittyykö se diabetekseen (diabeettinen mikroangiopatia) vai tromboottiseen mikroangiopatiaan. Elinvaurioita (sokeus, munuaisten vajaatoiminta, monielinvaurio jne.) havaitaan vakavimmissa tapauksissa ja hoidon viivästyessä tai epäonnistuessa.

Määritelmä

Mikroangiopatia määritellään pienten verisuonten ja erityisesti elimiä toimittavien arteriolien ja valtimoiden kapillaarien vaurioksi. Se voi tapahtua eri olosuhteissa:

• Diabeettinen mikroangiopatia on tyypin 1 tai 2 diabeteksen komplikaatio. Verisuonten vauriot sijaitsevat yleensä silmässä (retinopatia), munuaisissa (nefropatia) tai hermossa (neuropatia). Se voi siis aiheuttaa näkövaurioita aina sokeuteen, munuaisten vajaatoimintaan tai jopa hermovaurioon asti.
• Tromboottinen mikroangiopatia on osa sairauksia, joissa verihyytymät (verihiutaleaggregaattien muodostuminen) tukkivat pienet verisuonet. Se ilmenee erilaisina oireyhtymänä, johon liittyy veren poikkeavuuksia (alhainen verihiutaleiden ja punasolujen taso) ja yhden tai useamman elimen, kuten munuaisten, aivojen, suoliston tai sydämen, vajaatoimintaa. Klassisimpia muotoja ovat tromboottinen trombosytopeeninen purppura eli Moschowitzin oireyhtymä ja hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä. 

Syyt

Diabeettinen mikroangiopatia

Diabeettinen mikroangiopatia johtuu kroonisesta hyperglykemiasta, joka aiheuttaa vaurioita verisuonille. Nämä vauriot alkavat myöhään, ja diagnoosi tehdään usein 10–20 vuoden taudin etenemisen jälkeen. Ne ovat sitäkin varhaisempia, kun verensokeri on huonosti hallinnassa lääkkeillä (glykoitu hemoglobiini eli HbA1c liian korkea).

Diabeettisessa retinopatiassa liiallinen glukoosi johtaa ensin paikallisiin verisuonten mikrotukoksia. Pienet verisuonten laajentumat muodostuvat sitten ylävirtaan (mikroaneurysmat), jotka johtavat pieniin verenvuotoon (pistemäiset verkkokalvon verenvuodot). Tämä verisuonten vaurioituminen johtaa huonosti kasteltujen verkkokalvon alueiden, joita kutsutaan iskeemisiksi alueiksi, ilmaantumiseen. Seuraavassa vaiheessa verkkokalvon pinnalle lisääntyy uudet epänormaalit verisuonet (uusisuonet) anarkistisella tavalla. Vaikeissa muodoissa tämä proliferatiivinen retinopatia aiheuttaa sokeuden.

Diabeettisessa nefropatiassa mikroangiopatia aiheuttaa vaurioita suonissa, jotka toimittavat munuaisen glomeruluksia, jotka ovat veren suodattamiseen omistettuja rakenteita. Heikentyneet verisuonten seinämät ja huono kastelu heikentävät lopulta munuaisten toimintaa.

Diabeettisessa neuropatiassa hermovaurio johtuu mikroangiopatiasta yhdistettynä ylimääräisen sokerin aiheuttamaan hermosäikeiden välittömään vaurioon. Ne voivat vaikuttaa ääreishermoihin, jotka ohjaavat lihaksia ja välittävät tuntemuksia, tai autonomisen hermoston hermoihin, jotka ohjaavat sisäelinten toimintaa.

Tromboottinen mikroangiopatia

Termi tromboottinen mikroangiopatia tarkoittaa sairauksia, joilla on yhteisistä kohdista huolimatta hyvin erilaisia ​​mekanismeja ja joiden syitä ei aina tunneta.

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP) on useimmiten autoimmuunista alkuperää. Elimistö tuottaa vasta-aineita, jotka estävät ADAMTS13-nimisen entsyymin toiminnan, mikä normaalisti estää verihiutaleiden aggregoitumista veressä. 

Harvemmissa tapauksissa on olemassa pysyvä ADAMTS13-puutos, joka liittyy perinnöllisiin mutaatioihin.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS) johtuu suurimmassa osassa tapauksista infektiosta. Eri syytetyt bakteerikannat erittävät toksiinia nimeltä shigatoksiini, joka hyökkää verisuoniin. Mutta on olemassa myös perinnöllisiä HUS:ita, jotka liittyvät syöpään, HIV-infektioon, luuytimensiirtoon tai tiettyjen lääkkeiden, erityisesti syöpälääkkeiden, käyttöön.

diagnostinen

Mikroangiopatian diagnoosi perustuu ensisijaisesti kliiniseen tutkimukseen. Lääkäri voi tehdä erilaisia ​​tutkimuksia esiintymistilanteesta ja oireista riippuen, esimerkiksi:

• silmänpohja tai angiografia diabeettisen retinopatian havaitsemiseksi ja seuraamiseksi,
• mikroalbumiinin määritys virtsasta; veren tai virtsan kreatiniinin määrittäminen munuaisten toiminnan seuraamiseksi,
• verenkuva, jolla tarkistetaan alhainen verihiutaleiden ja punasolujen määrä veressä,
• etsiä infektioita,
• kuvantaminen (MRI) aivovaurioiden varalta

Ihmiset, joita asia koskee

Diabeettiset mikroangiopatiat ovat suhteellisen yleisiä. Noin 30–40 prosentilla diabeetikoista on retinopatia eri vaiheissa, eli noin miljoonalla ihmisellä Ranskassa. Se on yleisin ennen 50-vuotiaana sokeuden aiheuttaja teollisuusmaissa. Diabetes on myös johtava loppuvaiheen munuaissairauden aiheuttaja Euroopassa (12–30 %), ja yhä useammat tyypin 2 diabeetikot tarvitsevat dialyysihoitoa.

Tromboottiset mikroangiopatiat ovat paljon harvinaisempia:

• PPT:n esiintymistiheydeksi arvioidaan 5–10 uutta tapausta miljoonaa asukasta kohden vuodessa, ja enimmäkseen on naisia ​​(kolme naista kahta miestä kohden). Perinnöllinen PTT, jota havaitaan lapsilla ja vastasyntyneillä, on erittäin harvinainen tromboottisen mikroangiopatian muoto, ja Ranskassa on havaittu vain muutama kymmenkunta tapausta.
• SHU:iden taajuus on samaa luokkaa kuin PPT:n. Lapset ovat Ranskassa heitä aiheuttavien infektioiden pääkohde, aikuisten HUS johtuu useammin matkan aikana saamista infektioista (erityisesti dysentrian aiheuttajasta).

Riskitekijät

Diabeettisen mikroangiopatian riskiä voivat lisätä geneettiset tekijät. Verenpainetauti ja yleisemmin kardiovaskulaariset riskitekijät (ylipaino, kohonneet veren lipiditasot, tupakointi) voivat olla pahentavia tekijöitä.

Raskaus voi edistää PPT:tä.

Diabeettinen mikroangiopatia

Diabeettisen mikroangiopatian oireet alkavat salakavalasti. Evoluutio on hiljainen, kunnes komplikaatiot ilmaantuvat:

• retinopatiaan liittyvät näköhäiriöt,
• väsymys, virtsaamisongelmat, korkea verenpaine, laihtuminen, unihäiriöt, kouristukset, kutina jne. munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä,
• kipu, puutuminen, heikkous, polttava tai pistely tunne perifeerisissä neuropatioissa; diabeettinen jalka: infektio, haavauma tai jalan syvien kudosten tuhoutuminen ja suuri amputaatioriski; seksuaaliongelmat, ruoansulatus-, virtsa- tai sydänhäiriöt, kun neuropatia vaikuttaa autonomiseen hermostoon…

Tromboottinen mikroangiopatia

Oireet ovat erilaisia ​​ja useimmiten alkavat.

Verihiutaleiden tason romahtaminen (trombosytopenia) PTT:ssä aiheuttaa verenvuotoa, joka ilmenee punaisina täplinä (purppura) iholla.

Alhaiseen punasolujen määrään liittyvä anemia voi ilmetä vakavana väsymyksenä ja hengenahdistuksena.

Elinkipu vaihtelee suuresti, mutta on usein merkittävää. Vaikeissa tapauksissa voi esiintyä välittömästi näön heikkenemistä, raajojen heikkenemistä, neurologisia (sekaisuus, kooma jne.), sydän- tai ruoansulatushäiriöitä jne. Munuaisten toiminta on yleensä kohtalaista PTT:ssä, mutta voi olla vakavaa HUS:ssa. HUS:sta vastaavat bakteerit aiheuttavat myös joskus veristä ripulia.

Diabeettisen mikroangiopatian hoito

Diabetes lääketieteellinen hoito

Diabeteksen lääkehoidolla voidaan viivyttää mikroangiopatian puhkeamista ja rajoittaa suonivaurioiden seurauksia. Se perustuu hygienia- ja ruokavaliotoimenpiteisiin (asianmukainen ruokavalio, fyysinen aktiivisuus, laihtuminen, tupakan välttäminen jne.), verensokeritason seurantaan ja asianmukaisen lääkehoidon (diabeteksen lääkkeet tai insuliini) määrittämiseen.

Diabeettisten retinopatioiden hoito

Silmälääkäri voi ehdottaa laservalokoagulaatiohoitoa, joka kohdistuu verkkokalvon varhaisiin vaurioihin niiden etenemisen estämiseksi.

Edistyneemmässä vaiheessa pan-retinal photocoagulation (PPR) on harkittava. Laserhoito koskee sitten koko verkkokalvoa, lukuun ottamatta keskusnäöstä vastaavaa makulaa.

Vaikeissa muodoissa kirurginen hoito on joskus tarpeen.

Diabeettisten nefropatioiden hoito

Munuaissairauden loppuvaiheessa munuaisten vajaatoimintaa on tarpeen kompensoida joko dialyysillä tai turvautumalla munuaisensiirtoon (transplantation).

Diabeettisten neuropatioiden hoito

Erilaisia ​​lääkkeitä (epilepsialääkkeet, kouristuslääkkeet, trisykliset masennuslääkkeet, opioidikipulääkkeet) voidaan käyttää neuropaattisen kivun torjuntaan. Oireenmukaista hoitoa tarjotaan pahoinvoinnin tai oksentelun, kulkuhäiriöiden, virtsarakon ongelmien jne. yhteydessä.

Tromboottinen mikroangiopatia

Tromboottinen mikroangiopatia oikeuttaa usein kiireellisen hoidon aloittamisen teho-osastolla. Ennuste oli pitkään melko synkkä, koska sopivaa hoitoa ei ollut ja diagnoosi oli tehoton. Mutta edistystä on tapahtunut, ja nyt se mahdollistaa paranemisen monissa tapauksissa.

Tromboottisen mikroangiopatian lääketieteellinen hoito

Se perustuu pääasiassa plasman vaihtoon: potilaan plasma korvataan koneella vapaaehtoisen luovuttajan plasmalla. Tämä hoito mahdollistaa PTT:ssä puutteellisen ADAMTS13-proteiinin syöttämisen, mutta myös potilaan verestä vapautumisen autovasta-aineista (autoimmuuniperäinen HUS) ja proteiineista, jotka edistävät hyytymien muodostumista.

Lapsilla, jotka kärsivät shigatoksiiniin liittyvästä HUS:sta, lopputulos on usein suotuisa ilman plasmanvaihtoa. Muissa tapauksissa plasman vaihto tulee toistaa, kunnes verihiutaleiden määrä on normalisoitunut. Ne ovat melko tehokkaita, mutta voivat aiheuttaa komplikaatioita: infektioita, tromboosia, allergisia reaktioita…

Ne liittyvät usein muihin hoitoihin: kortikosteroideihin, verihiutalelääkkeisiin, monoklonaalisiin vasta-aineisiin jne.

Infektioiden hoito antibiooteilla tulee olla yksilöllistä.

Siihen liittyvien oireiden hoito 

Elvytystoimenpiteet voivat olla tarpeen hätäsairaalahoidon aikana. Neurologisten tai kardiologisten oireiden esiintymistä seurataan tarkasti.

Pitkällä aikavälillä seuraamuksia, kuten munuaisten vajaatoimintaa, havaitaan joskus, mikä oikeuttaa terapeuttisen hoidon.

Verensokerin normalisointi ja taistelu riskitekijöitä vastaan ​​on ainoa keino ehkäistä diabeettisia mikroangiopatioita. Se tulee yhdistää säännölliseen silmien ja munuaisten toiminnan seurantaan.

Verenpainelääkkeillä on munuaisia ​​suojaava vaikutus. On myös suositeltavaa vähentää ravinnon proteiinin saantia. Tiettyjä munuaisille myrkyllisiä lääkkeitä tulee välttää.

Tromboottisten mikroangiopatioiden ehkäisy ei ole mahdollista, mutta säännöllinen seuranta saattaa olla tarpeen uusiutumisen välttämiseksi, erityisesti ihmisillä, joilla on TTP.