Purpura fulminans on tarttuva oireyhtymä, joka edustaa erittäin vakavaa sepsiksen muotoa. Se aiheuttaa veren hyytymistä ja kudosnekroosia. Se johtuu hyvin usein invasiivisesta meningokokki -infektiosta ja sen tulos on kohtalokas, ellei siitä huolehdita ajoissa.

Korkea kuume, yleinen kunnon vakava heikentyminen, oksentelu ja vatsakipu ovat ensimmäiset epätavalliset oireet. Yksi tai useampi punainen ja violetti täplä leviää nopeasti iholle, usein alaraajoihin. Tämä on purppura, ihon verenvuoto. Iholle kohdistuva paine ei huuhtele verta eikä saa tahraa katoamaan hetkellisesti, mikä on merkki veren "ekstravasaatiosta" kudoksissa. Tämä johtuu siitä, että Purpura Fulminans aiheuttaa levinnyttä suonensisäistä hyytymistä (DIC), joka on pienien hyytymien muodostuminen, jotka häiritsevät verenkiertoa (tromboosi), ohjaavat sen dermiin ja aiheuttavat verenvuotoa ja ihokudoksen nekroosia. Tarttuvaan oireyhtymään voi liittyä sokin tila tai tajunnan häiriöt.

Useimmissa tapauksissa purpura fulminans liittyy invasiiviseen ja vakavaan bakteeri -infektioon. Neisseria meningitidis (meningokokki) on yleisin tartuntatauti, jonka osuus on noin 75% tapauksista. Purpura fulminansin kehittymisen riski esiintyy 30%: lla invasiivisista meningokokki -infektioista (IIM). (2) Ranskassa esiintyy vuosittain 1-2 IMD -tapausta 100 asukasta kohti, ja kuolleisuus on noin 000%. (10)

Muut bakteeri -aineet voivat olla vastuussa purppura fulminansin kehittymisestä, kuten Streptococcus pneumoniae (pneumokokki) tai Haemophilus influenzae (Pfeifferin basilli). Joskus syy on C- tai S-proteiinin puute, jotka vaikuttavat hyytymiseen, johtuen perinnöllisestä geneettisestä poikkeavuudesta: PROS1-geenin mutaatio (3q11-q11.2) proteiini C: lle ja PROC-geenille (2q13-q14) on huomattava, että erittäin harvinaisissa tapauksissa purpura fulgurans voi johtua lievästä infektiosta, kuten vesirokosta.

Purpura fulminans voi vaikuttaa mihin tahansa ikään, mutta alle 15 -vuotiaat lapset ja 20–1 -vuotiaat nuoret ovat suuremmassa vaarassa. (XNUMX) Ihmisten, jotka ovat olleet läheisessä kontaktissa septisen sokin uhrin kanssa, tulisi saada ennaltaehkäisevää hoitoa infektioriskin estämiseksi.

Ennuste liittyy suoraan ajankohtaan, joka kuluu vastuun ottamiseen. Purpura fulminans todellakin edustaa äärimmäisen kiireellistä kliinistä tilannetta, joka vaatii antibioottihoidon mahdollisimman varhaisessa vaiheessa odottamatta diagnoosin vahvistamista eikä altistu verikulttuurin tai verikokeen alustaville tuloksille. Purppura, joka koostuu vähintään yhdestä kohdasta, jonka halkaisija on suurempi tai yhtä suuri kuin 3 millimetriä, pitäisi välittömästi laukaista hälytys ja hoito. Antibioottihoidon tulisi olla sopiva meningokokki -infektioille ja se tulisi suorittaa laskimonsisäisesti tai, jos se ei onnistu, lihakseen.