80%: lla potilaista tauti ilmenee ensin jalkojen (= pudotusjalka) ja käsien lihasheikkoutena, jota seuraa atrofia ja halvaus. Heikkouteen liittyy lihaskramppeja ja kouristuksia, usein käsivarsissa ja hartioissa. Myös vapinaa voi esiintyä.

Yhden tai kahden vuoden kehityksen jälkeen esiintyy bulbar -osallisuuden häiriöitä (kuvattu alla).

20%: lla potilaista sairaus ilmenee ensin lonkkavaurion vaurioitumisoireista, nimittäin puhumisvaikeuksista (= puhumisvaikeudet, heikko ääni, vaimea), jota kutsutaan dysartriaksi ja pureskelu- ja nielemisvaikeuksiksi (dysfagia). Myöhemmin potilailla on raajojen ja rungon lihasheikkous, jonka olemme edellä kuvailleet:

• Heikentynyt koordinaatio ja kätevyys
• Merkittävä väsymys
• laihtuminen
• Ummetus
• Kipu, erityisesti lihaskipu
• Sialorrhée (hypersalivaatio)
• Nukkumisongelmat
• Hengitysvaikeudet, jotka johtuvat rintakehän hengityslihasten asteittaisesta halvaantumisesta. Tämä vaurio ilmenee myöhemmin taudin aikana
• Kognitiivisten toimintojen heikkeneminen ilmeni 30–50%: lla potilaista, useimmiten minimaaliset muutokset persoonallisuudessa, ärtyneisyys, pakkomielteet, vähentynyt itsekritiikki ja ongelmat tehtävien organisoinnissa ja suorittamisessa. Noin 15%: ssa tapauksista esiintyy frontotemporaalista dementiaa, johon liittyy merkittävä epäjärjestys ja desinfiointi

Ihmiset vaarassa

Miehet kärsivät hiukan enemmän kuin naiset.

Riskitekijät

On olemassa perinnöllisiä Charcotin taudin muotoja (noin 10% tapauksista). Ikä on myös riskitekijä.