Skleroderma on tulehduksellinen sairaus, joka aiheuttaa ihon skleroottista paksuuntumista. On olemassa kaksi pääasiallista muotoa: paikallinen skleroderma, jota kutsutaan myös ”morfeaksi” ja joka koskee ihoa ja joskus syvissä muodoissa ihon ja elinten taustalla olevia lihas-aponeuroottisia ja luuston tasoja sekä systeemistä sklerodermiaa.

Määritelmä systeeminen skleroderma

Systeeminen skleroderma on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa kolmeen naiseen jokaista miestä kohden, yleisimmin 3–50 -vuotiaana. Näiden kolmen viimeisen elimen osallistuminen aiheuttaa usein vakavia komplikaatioita.

Sen kehitys on yleensä jakautunut vuosiin, ja sitä leimaavat leimahdukset.

Raynaudin oireyhtymä

Raynaudin oireyhtymälle on ominaista tiettyjen sormien valkaisu kylmässä. Se on melkein aina ensimmäinen merkki sklerodermasta, varsinkin kun se on kahdenvälinen, ja se ilmestyy ennen muita merkkejä muutamasta viikosta muutamaan vuoteen (mitä lyhyempi viive, sitä epäedullisempi ennuste), ja se esiintyy 95%: ssa skleroderma -tapauksista .

Lääkäri suorittaa kynsien kapillaroskopian (tutkimus kynsinauhojen ja kynsitaitojen tehokkaalla suurennuslasilla) ja osoittaa sklerodermian eduksi:

• kapillaarisilmukoiden harvinaisuus,
• megakapillaareja
• joskus perikapillaarinen turvotus
• kutikulaarinen hyperkeratoosi,
• punoitus,
• paljaalla silmällä näkyvät mikroverenvuotot.

Ihon skleroosi

Sormiin

Sormet ovat aluksi turvonnut ja kiertyneet, ja sormenjäljet ​​häviävät. Sitten iho kiristyy ja kovettuu, jolloin sormimassoista tulee "imetty" osa

Sitten sormet kapenevat vähitellen ja vetäytyvät sisään taipuessaan.

Skleroosin komplikaatio, pulpiitissa esiintyy kivuliaita haavaumia

Muut alueet

Skleroosi voi levitä kasvoille (kasvot tasoittuvat ja jäätyvät; kasvot kapenevat

nenä ja pienempi suun aukko, jota ympäröivät säteilevät taitokset "kukkarotaskussa"), raajoissa ja rungossa, jolloin hartioille, rungolle ja raajoille tulee sileä ja verhoiltu ulkonäkö.

Telangiektasiat

Nämä ovat pieniä purppuranpunaisia ​​astioita, jotka kokoontuvat purppuranpunaisiin, 2-XNUMX millimetrin suuruisiin pilkkuihin ja jotka kehittyvät kasvoille ja raajoille.

kalsinoosit

Nämä ovat kovia kyhmyjä, valkoisia, kun ne ovat pinnallisia, ja jotka voivat joutuessaan irtonaiseksi muodostaa hiutaleita. Ne ovat yleisempiä käsissä ja jaloissa.

Limakalvojen osallistuminen

Suun limakalvo on usein kuiva sekä silmät. Tätä kutsutaan sicca -oireyhtymäksi.

Elinten skleroosi

Ruoansulatuskanava

Ruokatorven osallistuminen on läsnä 75%: ssa tapauksista, mikä ilmenee ruoansulatuskanavan refluksi, nielemisvaikeudet tai jopa ruokatorven haavaumat.

Ohutsuoleen vaikuttaa myös fibroosi tai jopa villous-atrofia, joka on joskus vastuussa imeytymishäiriöstä, ja sitä korostaa suoliston peristaltiikan hidastuminen, mikä aiheuttaa mikrobien lisääntymistä ja altistaa suolen pseudo-tukoksen riskille.

Keuhkot ja sydän

Keuhkojen interstitiaalista fibroosia esiintyy 25%: lla potilaista, jotka ovat vastuussa hengityshäiriöistä, jotka voivat johtaa krooniseen hengitysvajaukseen, joka on merkittävä kuolleinen syy sairastuneille potilaille.

Toiseksi johtava kuolinsyy on keuhkovaltimoverenpainetauti, joka johtuu keuhkofibroosista, keuhkovaltimovauriosta tai sydänvauriosta. Jälkimmäinen liittyy sydänlihasiskemiaan, ”sydänlihaksen Raynaudin ilmiöön” ja fibroosiin.

munuaiset

Munuaisvaurio johtaa pahanlaatuiseen hypertensioon ja munuaisten vajaatoimintaan

Lokomotorinen laite

On vaurioita nivelissä (polyartriitti), jänteissä, luissa (demineralisaatio, distaaliluiden tuhoutuminen) ja lihaksissa (lihaskipu ja -heikkous).

Systeemisen skleroderman hoito

Taistele fibroosia vastaan

Seuranta on välttämätöntä, ja monia hoitoja voidaan kokeilla, koska niiden tehokkuus vaihtelee suuresti henkilöstä toiseen. Käytetyistä hoidoista voidaan mainita kolkisiini, D-penisillamiini, interferoni γ, kortisoni, siklosporiini jne.

Säännöllinen liikunta, hieronta ja kuntoutus pyrkivät ylläpitämään liikkuvuutta ja torjumaan lihasten surkastumista.

Raynaudin oireyhtymä

Kylmän suojan ja tupakoinnin lopettamisen lisäksi käytetään vasodilataattoreita, kuten kalsiumkanavasalpaajia: dihydropyridiinit (nifedipiini, amlodipiini jne.) Tai bentsotiatsiinit (diltiatseemi). Jos kalsiumkanavasalpaajat ovat tehottomia, lääkäri määrää muita vasodilataattoreita: pratsosiinia, konvertoivan entsyymin estäjiä, sartaaneja, trinitriiniä, iloprostia jne.

Telangiektasiat

Niitä voidaan vaimentaa pulssiväriainelaserlaserilla tai KTP: llä.

Ihonalainen kalsinoosi

Lääkäri määrää siteitä, jopa kolkisiinia. Kalsinoosin leikkaus on joskus tarpeen.

Muiden elinten ilmentymien hoito

Ruoansulatuskanava

On tarpeen noudattaa gastroesofageaalisen refluksoinnin hygienia-ruokavaliotoimenpiteitä: happamien elintarvikkeiden ja alkoholin poistaminen, aterioiden syöminen istuen, useiden tyynyjen käyttö nukkumaan. Lääkäri määrää protonipumpun estäjiä mahalaukun happamuuden rajoittamiseksi.

Jos imeytymishäiriö johtuu mikrobien lisääntymisestä, jota suosii suoliston peristaltiikan hidastuminen, lääkäri määrää antibiootteja jaksottaisesti ja jaksoittain 12-XNUMX viikkoa kuukaudessa (ampisilliini, tetrasykliinit tai trimetopriimisulfametoksatsoli), johon liittyy raudan, foolihapon lisäystä ja BXNUMX -vitamiinia.

Keuhkot ja sydän

Keuhkojen interstitiaalista fibroosia vastaan ​​syklofosfamidia käytetään yksinään tai yhdessä kortisonin kanssa. Toissijaisia ​​keuhkoinfektioita hoidetaan antibiooteilla ja keuhkofibroosin pahenemisriskiä rajoittaa rokotus influenssaa ja pneumokokkia vastaan.

Keuhkoverenpainetautia vastaan ​​käytetään vasodilataattoreita, kuten nifedipiiniä. iloprostia ja esoprostenolia.

Sydänlihaksen kasteluun käytetään kalsiumkanavasalpaajia ja ACE: n estäjiä.

Ohjakset

ACE: n estäjät, kuten kaptopriili tai vasodilataattorit, kuten sartaanit, rajoittavat valtimoverenpainetta ja siihen liittyvää munuaisten vajaatoimintaa.

Lihas- ja nivelvauriot

Lääkäri määrää ei-steroidisia tai steroidisia tulehduskipulääkkeitä (kortisonia) nivelkipuun