Keskisuonten vaskuliitti

Peri Arteritis Nodosa tai PAN

Periarteritis nodosa (PAN) on hyvin harvinainen nekroottinen angeitis, joka voi vaikuttaa moniin elimiin, joiden syytä ei tunneta hyvin (joidenkin muotojen uskotaan liittyvän hepatiitti B -virukseen).

Potilaiden yleinen tila heikkenee usein laihtumisen, kuumeen jne.

Lihaskipu esiintyy puolessa tapauksista. Ne ovat voimakkaita, hajaantuneita, spontaaneja tai paineen aiheuttamia, jotka voivat naulata potilaan nukkumaan kipun voimakkuuden ja lihasten tuhoutumisen vuoksi…

Nivelkipu vallitsee suurissa perifeerisissä nivelissä: polvissa, nilkoissa, kyynärpäissä ja ranteissa.

Usein havaitaan hermovaurioita, joita kutsutaan monineuriitiksi ja jotka vaikuttavat useisiin hermoihin, kuten iskias, ulkoinen tai sisäinen popliteaalinen, radiaalinen, ulnar- tai mediaanihermo, ja niihin liittyy usein distaalinen segmentaalinen turvotus. Käsittelemätön neuriitti johtaa lopulta sairaan hermon hermottamien lihasten surkastumiseen.

Vaskuliitti voi myös vaikuttaa aivoihin harvemmin, mikä voi johtaa epilepsiaan, hemiplegiaan, aivohalvaukseen, iskemiaan tai verenvuotoon.

Ehdotteleva merkki ihon tasolla on purppura (purppuraiset täplät, jotka eivät haalistu painettaessa) pullistumassa ja tunkeutumassa erityisesti alaraajoihin tai eloon, muodostaen erilaisia ​​silmiä (liveso reticularis) tai täpliä (violetteja) jalat. Voimme myös nähdä Raynaud'n ilmiön (muutama sormi muuttuu valkoiseksi kylmässä) tai jopa sormen tai varpaan gangreenin.

Orkiitti (kivesten tulehdus) on yksi PAN: n tyypillisimmistä ilmenemismuodoista, jonka aiheuttaa kivesten verisuonitulehdus ja joka voi johtaa kivesten nekroosiin.

Biologista tulehduksellista oireyhtymää esiintyy suurimmalla osalla potilaista, joilla on PAN (sedimentaationopeuden nousu yli 60 mm: iin ensimmäisen tunnin aikana, C -reaktiivisessa proteiinissa jne.), Merkittävä hyper -eosinofilia (eosinofiilisten polynukleaaristen valkosolujen lisääntyminen).

Hepatiitti B -infektio johtaa HBs -antigeenin läsnäoloon noin ¼ - 1/3 potilaista

Angiografia paljastaa keskipaksuisten alusten mikroaneurysmat ja ahtauman (kaliiperin väheneminen tai kapeneva ulkonäkö).

PAN -hoito alkaa kortikosteroidihoidolla, joskus yhdistettynä immunosuppressantteihin (erityisesti syklofosfamidiin)

Bioterapia tapahtuu PAN: n, erityisesti rituksimabin (anti-CD20), hoidossa.

Buergerin tauti

Buergerin tauti tai obliterans -tromboangiitti on angiitti, joka vaikuttaa ala- ja yläraajojen pienten ja keskisuurten valtimoiden ja laskimoiden osiin, aiheuttaen tromboosia ja sairastuneiden verisuonten rekanalisaatiota. Tämä tauti on yleisempi Aasiassa ja askenazin juutalaisten keskuudessa.

Sitä esiintyy nuorella (alle 45 -vuotiaalla), usein tupakoivalla potilaalla, joka alkaa esiintyä arteriitin ilmentymiä varhaisessa iässä (sormien tai varpaiden iskemia, ajoittainen claudikaatio, iskeeminen valtimohaava tai jalkojen gangreeni jne.)

Arteriografia paljastaa distaalisten valtimoiden vaurioitumisen.

Hoitoon kuuluu tupakoinnin lopettaminen kokonaan, mikä laukaisee ja pahentaa tautia.

Lääkäri määrää vasodilataattoreita ja verihiutaleiden vastaisia ​​lääkkeitä, kuten aspiriinia

Revaskularisaatiokirurgia voi olla tarpeen.

Kawasakin tauti

Kawasakin tauti tai ”adeno-ihon ja limakalvon oireyhtymä” on verisuonitulehdus, joka vaikuttaa sähköisesti sepelvaltimoiden alueeseen, joka on erityisesti vastuussa sepelvaltimoiden aneurysmista, jotka voivat olla kuolleisuuden lähde, erityisesti 6 kuukauden ja 5 vuoden ikäisten lasten kohdalla 18 kuukauden iässä.

Sairaus tapahtuu kolmessa vaiheessa useiden viikkojen aikana

Akuutti vaihe (kestää 7–14 päivää): kuume, johon liittyy ihottumaa ja ”kirsikkahuulet”, ”mansikan kieli”, ”kahdenvälisen sidekalvotulehduksen injektoimat silmät”, ”lohduton lapsi”, turvotus ja käsien ja jalkojen punoitus. Ihannetapauksessa hoito tulisi aloittaa tässä vaiheessa sydämen jälkivaikutusten riskin rajoittamiseksi

Subakuutti vaihe (14-28 päivää), jonka seurauksena sormien ja varpaiden kuori alkaa kynsien ympäriltä. Tässä vaiheessa muodostuu sepelvaltimoiden aneurysma

Toipumisvaihe, yleensä oireeton, mutta sen aikana voi ilmetä äkillisiä sydämen komplikaatioita, jotka johtuvat sepelvaltimoiden aneurysmien muodostumisesta edellisessä vaiheessa.

Muita merkkejä ovat vaippaihottuma, kirkkaan punainen ja epämiellyttävä röyhtäys, sydän- ja verisuonitaudit (sydämen sivuääni, sydämen laukka, elektrokardioGram -poikkeavuudet, perikardiitti, sydänlihastulehdus ...), ruoansulatus (ripuli, oksentelu, vatsakipu ...), neurologiset (aseptinen aivokalvontulehdus, kouristukset) halvaus), virtsa (steriili mätä virtsassa, virtsaputki), polyartriitti…

Merkittävä tulehdus veressä on osoitettu sedimentaatiotaajuudella, joka on yli 100 mm ensimmäisen tunnin aikana ja erittäin korkea C-reaktiivinen proteiini, merkittävä lisääntyminen monisoluisissa valkosoluissa yli 20 elementtiä / mm000 ja verihiutaleiden määrä.

Hoito perustuu immunoglobuliineihin, jotka ruiskutetaan suonensisäisesti (IV Ig) mahdollisimman aikaisin sepelvaltimotaudin riskin rajoittamiseksi. Jos IVIG ei ole tehokas, lääkärit käyttävät laskimonsisäistä kortisonia tai aspiriinia.