Sisällys
Pienten kapillaarien vaskuliitti
Pienten kapillaarien vaskuliitti
Tämä on suuri ryhmä valtimoiden, laskimoiden tai kapillaarien seinämän vaskuliittia, jonka ennuste on hyvin vaihteleva sen mukaan, onko kyseessä puhdas vai systeeminen ihon vaskuliitti.
Yleisin kliininen näkökohta on purppura (purppuraiset täplät, jotka eivät haalistu painettaessa) pullistumassa ja tunkeutumassa, erityisesti alaraajoihin, pahenemista seisomalla, mikä voi olla monenlaista (petehiaalinen ja ekkimoottinen, nekroottinen, pustulaarinen ...) tai muodostaen jalkoihin eräänlaisen purppuranpunaisen verkon (liveso reticularis) tai pilkkua (liveso racemosa). Voimme myös havaita Raynaud'n ilmiön (muutama sormi muuttuu valkoiseksi kylmässä).
Purppura ja liveso voivat liittyä muihin ihovaurioihin (papulit, kyhmyt, nekroottiset vauriot, verenvuotokuplat), kiinteään nokkosihottumaan, joka ei kutita.
Ilmentymien esiintyminen ihon ulkopuolella muodostaa painovoiman, joka osoittaa verisuonten osallistumisen elimiin:
- nivelkipu,
- vatsakipu, mustat ulosteet, kauttakulkuhäiriö,
- perifeerinen neuropatia
- alaraajojen turvotus,
- Hyper verenpaine,
- hengitysvaikeudet, astma, veren yskiminen…
Lääkäri määrää tutkimuksia vakavuuden syyn ja merkkien etsimiseksi: verikoe verisolujen määrällä, tulehduksen etsiminen, maksa- ja munuaistutkimukset jne., Veren etsiminen ulosteesta ja röntgenkuvat soittopisteiden mukaan ( keuhkojen röntgenkuvaus hengitysvaikeuksien sattuessa jne.).
Infektion aiheuttama vaskuliitti:
- bakteeri: streptokokki, gramnegatiiviset kokit (gonokokki ja meningokokki)
- virus: hepatiitti, tarttuva mononukleoosi, HIV jne.
- loinen: malaria…
- sieni: Candida albicans…
Vaskuliitti, joka liittyy immunologisiin poikkeavuuksiin
- Tyypin II (monoklonaalinen sekamuoto) ja III (polyklonaalinen seka) kryoglobulinemia, johon liittyy autoimmuunisairaus, infektio (erityisesti hepatiitti C) tai verisairaus
- Hypocomplementémie (Mac Duffien nokkosihottuma)
- Hyperglobulinemia (Waldenströmin hyperglobulinémique purple)
- Sidekalvotulehdus: lupus, Gougerot-Sjögrenin oireyhtymä, nivelreuma…
- Verisairauksien ja pahanlaatuisten kasvainten vaskuliitti
- Leukemia, lymfooma, myelooma, syöpä
- Vaskuliitti, joka liittyy ANCA: han (anti-neutrofiiliset sytoplasmiset vasta-aineet)
Micro Poly Angéite tai MPA
Mikropolygiidiitti (MPA) on systeeminen nekroottinen angeitis, jonka kliiniset oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin PAN.
MPA liittyy myeloperoksidaasityypin (anti-MPO) tyyppiseen ANCA: han, ja se aiheuttaa tyypillisesti nopeasti etenevän glomerulonefriitin ja keuhkojen osallisuuden, jota ei esiinny PAN: ssa.
MPA: n hoito, kuten PAN, alkaa kortikosteroidihoidolla, joskus yhdistettynä immunosuppressantteihin (erityisesti syklofosfamidi)
Wegenerin tauti
Wegenerin granulomatoosi on verisuonitulehdus, jonka puhkeamiseen liittyy yleensä ENT- tai hengitysoireita (poskiontelotulehdus, keuhkosairaus jne.), Jotka ovat resistenttejä antibioottihoidolle.
Klassisesti hajanainen ENT (tuhoava pansinusitis), keuhko (parenkymaaliset kyhmyt) ja munuaiset (puolikuun pauci-immuuni nekroottinen glomerulonefriitti) osallistuminen tuottaa klassisen kolmikon Wegenerin granulomatoosista.
Ihon limakalvo vaikuttaa noin 50 prosenttiin potilaista: purppura (purppuraiset täplät, jotka eivät katoa painettaessa) pullistuvat ja tunkeutuvat, papulit, ihonalaiset kyhmyt, ihon haavaumat, märkärakkulat, rakkulat, hyperplastinen ientulehdus…
ANCA on diagnostinen ja evoluutiotesti Wegenerin granulomatoosille, jossa on hajanainen sytoplasminen fluoresenssi (c-ANCA), hienoksi rakeinen, perinukleaarinen parannus ja / tai puhtaasti perinukleaarinen fluoresenssi (p-ANCA).
Wegenerin granulomatoosin hoito, jota voidaan joskus pitää lääketieteellisenä hätätilanteena, on hoidettava erikoissairaalassa, jossa käytetään kortisonia ja oraalista syklofosfamidia.
Churgin ja Straussin tauti
Astma on tärkeä ja varhainen kriteeri tälle verisuonitulehdukselle, joka edeltää keskimäärin 8 vuotta ennen vaskuliitin ensimmäisiä oireita (neuropatia, poskiontelosairaudet jne.) Ja joka jatkuu myöhemmin.
Verikokeet osoittavat erityisesti eosinofiilisten polynukleaaristen valkosolujen lisääntymisen selvästi
Churgin ja Straussin taudin hoito alkaa kortikosteroidihoidolla, joskus yhdistettynä immunosuppressantteihin (erityisesti syklofosfamidiin)
Lääkärimme mielipide
Tunkeutunut purppura (violetit, hieman paksut laikut, jotka eivät haalistu sormen painalluksella) on vaskuliitin tärkein merkki. Valitettavasti tämä merkki ei ole aina läsnä ja epäspesifisten kliinisten oireiden vaihtelevuus vaikeuttaa usein diagnoosia lääkäreille. Samoin on usein vaikea löytää syytä hoitoon pienen verisuonitulehduksen hoidossa, mikä on ylivoimaisesti tärkein tapaus nykyisessä käytännössä verrattuna keskisuuriin ja suuriin verisuonitulehduksiin: noin puolet pienen verisuonitulehduksesta. aluksilla ei ole syytä löydetty biologisten ja radiologisten tutkimusten aikana, jotka lääkäri suorittaa etiologian etsimiseksi. Puhumme usein "allergisesta vaskuliitista" tai "yliherkkyysvaskuliitista" tai pikemminkin "idiopaattisen kaliiperin pienten alusten ihon vaskuliitista". DR. Ludovic Rousseau, ihotautilääkäri |
Maamerkit
Ranskan vaskuliitin tutkimusryhmä: www.vascularites.org
Dermatonet.com, ihosairaanhoitajan tietosivusto iholle, hiuksille ja kauneudelle
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm