Mikä on Behçetin tauti?

Mikä on Behçetin tauti?

Behçetin tauti on verisuonitulehdukseen liittyvä sairaus. Se ilmenee pääasiassa suun tai sukupuolielinten haavaumista, mutta myös silmien, ihon tai nivelten vaurioista. Vakavampia oireita ovat neurologiset tai ruoansulatuskanavan vauriot, laskimotromboosi ja valtimoiden aneurysmat sekä tietyt silmävauriot, jotka voivat aiheuttaa sokeuden. Hoito on pääasiassa oireenmukaista ja voi sisältää kolkisiinia ja kortikosteroideja immunosuppressanttien kanssa tai ilman niitä vakavampien ilmenemismuotojen varalta.

Mikä on Behçetin tauti?

Ihotautilääkäri Behçet kuvasi tätä tautia ensimmäisen kerran vuonna 1934. Se osoittaa tulehduksellisen häiriön, johon voi kuulua pienen tai suuren kaliiperin valtimoiden ja / tai suonien verisuonitulehdus eli tulehdus. sekä trombooseja, eli verihyytymiä, joita muodostuu myös valtimoihin ja / tai laskimoihin.

Behçetin tauti vallitsee Välimeren alueella ja Japanissa. Se vaikuttaa sekä miehiin että naisiin, mutta on yleensä vakavampi miehillä. Se esiintyy yleensä 18–40 -vuotiaana ja se näkyy lapsilla. 

Se kehittyy spurteina, välissä remissiokaudet. Se voi joskus olla kohtalokas neurologisten komplikaatioiden, verisuoniston (repeämän aneurysma) tai ruoansulatuskanavan häiriöiden seurauksena. Suuri määrä potilaita menee lopulta remissioon.

Mitkä ovat Behçetin taudin syyt?

Behçetin taudin syy on tuntematon. 

Siihen voivat liittyä immunologiset laukaisijat, mukaan lukien autoimmuunilaukaisimet, ja virus (esim. Herpesvirus) tai bakteeri (esim. Streptokokit). HLA-B51-alleeli on merkittävä riskitekijä. Itse asiassa tämän alleelin kantajilla on riski sairastua 1,5–16 kertaa korkeammalle kuin ei-kantajiin.

Mitkä ovat Behçetin taudin oireet?

Behçetin taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia ​​ja voivat olla vammaisia ​​päivittäisessä elämässä. Nämä sisältävät:

  • ihovauriot, kuten suun haavaumat 98%: ssa tapauksista, sukupuolielinten haavaumat 60%: ssa tapauksista ja mieluiten kivespussissa, pseudo-follikuliitti, dermo-hypodermiset kyhmyt 30-40%: ssa tapauksista;
  • nivelvauriot, kuten nivelkipu ja tulehduksellinen suurten nivelten (polvien, nilkkojen) oligoartriitti, joita esiintyy 50%: ssa tapauksista;
  • lihasvaurio, melko harvinainen;
  • silmävauriot, kuten uveiitti, hypopyon tai choroiditis, joita esiintyy 60%: ssa tapauksista ja jotka aiheuttavat vakavia komplikaatioita, kuten kaihia, glaukoomaa, sokeutta;
  • neurologisia vaurioita esiintyy 20%: ssa tapauksista. Leimahdukset alkavat usein kuumetta ja päänsärkyä. Näitä ovat meningoenkefaliitti, kallon hermojen vaurioituminen, aivojen sivuonteloiden tromboflebiitti;
  • verisuonivauriot: laskimotromboosi, usein pinnallinen, esiintyy 30-40% tapauksista; harvinaiset valtimovauriot, kuten tulehduksellinen niveltulehdus tai aneurysma;
  • harvinaiset sydänsairaudet, kuten sydänlihastulehdus, endokardiitti tai perikardiitti; 
  • ruoansulatuskanavan häiriöt, harvinaisia ​​Euroopassa, ilmenevät epämukavuudesta vatsassa, vatsakivusta ja ripulista, johon liittyy suoliston haavaumia, samanlaisia ​​kuin Crohnin taudin tai haavaisen paksusuolitulehduksen puhkeaminen;
  • muut harvinaiset häiriöt ovat mahdollisia, erityisesti munuaiset ja kivekset.

Kuinka hoitaa Behçetin tautia?

Behçetin tautiin ei ole parannuskeinoa. Käytettävissä olevien hoitojen tarkoituksena on hallita tautia vähentämällä tulehdusta.

Behçetin taudin hoito on monialaista (yleislääkäri, silmälääkäri, sisätautilääkäri jne.). Hoito riippuu kliinisistä oireista:

  • kolkisiini (1-2 milligrammaa päivässä) on edelleen hoidon perusta, erityisesti iho- ja nivelvauriot. Se voi riittää lievissä muodoissa;
  • neurologiset, silmä- ja verisuonivauriot edellyttävät järjestelmän hoitoa kortikosteroideilla tai immunosuppressanteilla (syklofosfamidi, atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili, metotreksaatti);
  • tietyissä vaikeissa silmän muodoissa alfainterferonia voidaan käyttää injektiona ihon alle;
  • anti-TNF-alfa-vasta-aineita käytetään yhä enemmän taudin vakavissa muodoissa tai aiemmille hoidoille vastustuskykyisissä muodoissa;
  • paikalliset hoidot, erityisesti silmämuodot, voivat olla hyödyllisiä (kortikosteroideihin perustuvat silmätipat yhdessä silmätippojen kanssa oppilaan laajentamiseksi uveiitin komplikaatioiden estämiseksi);
  • veren ohenemiseen tarkoitettuja oraalisia antikoagulantteja käytetään tromboosin hoitoon.

Samanaikaisesti on suositeltavaa lopettaa tupakointi, koska tupakka on riskitekijä verisuonisairauksien pahenemiselle. Kortikosteroidien ottamisen yhteydessä, erityisesti suurina annoksina, on liitettävä ruokavalio, jossa on vähän sokereita ja suoloja. Jos sinulla on nivelkipuja, kohtalaisen voimakkaan harjoituksen harjoittaminen työntövoimien lisäksi voi auttaa ylläpitämään nivelten joustavuutta ja lihasvoimaa.

Lopuksi, koska Behçetin tauti voi aiheuttaa ahdistusta ja oman kuvan muuttumista, psykologinen tuki voi auttaa hyväksymään sairautensa paremmin ja selviytymään siitä mahdollisimman hyvin päivittäin.

Jätä vastaus