Kraniofaryngiooma on harvinainen hyvänlaatuinen aivokasvain. Kasvaessaan se aiheuttaa päänsärkyä, näköhäiriöitä ja joskus merkittäviä hormonaalisia häiriöitä. Vakava sairaus, joka oli kerran kohtalokas lapsille ja aikuisille, sillä on paljon parempi ennuste tänään kirurgian edistymisen ansiosta. Kirurginen toimenpide on kuitenkin edelleen raskas ja herkkä… Hormonaaliset hoidot voivat olla tarpeen koko elämän ajan.

Määritelmä

Kraniofaryngiooma on hyvänlaatuinen-eli ei-syöpä-hitaasti kasvava kasvain, joka kasvaa tietyllä aivojen alueella lähellä aivolisäkettä.

Pitkä hiljainen, se päätyy puristamaan aivokudosta, kun se kasvaa, aiheuttaen kallonsisäisen verenpaineen merkkejä (päänsärkyä, silmäsairauksia).

Sen laajuudesta riippuen se voi aiheuttaa myös muita vahinkoja:

• Näköhäiriöt osoittavat näköhermon vaurioita.
• Endokriiniset häiriöt liittyvät aivolisäkkeen, hormonijärjestelmän johtimen, vaurioitumiseen.
• Myös neurologisia häiriöitä voi esiintyä.

Syyt

Sikiössä jo olevien alkion solujen hallitsematon lisääntyminen on vastuussa kasvaimen muodostumisesta. Emme tiedä syytä, mutta tiedämme, että perinnöllisyys ei liity asiaan.

diagnostinen

Kraniofaryngian esiintymistä epäillään, kun sen ilmenemismuodot ovat liian tärkeitä huomiotta jättämiseksi.

• Diagnoosi perustuu pääasiassa aivojen kuvantamiseen. MRI- ja CT -skannaukset voivat visualisoida kasvaimen tarkan sijainnin ja yleensä erottaa sen muista aivokasvaimista.
• Hormonaalisen arvioinnin avulla voidaan korostaa yksinkertaisella annoksella veren vajaatoimintaa kasvuhormonissa, sukupuolihormoneissa tai kilpirauhashormoneissa.
• Nesteenrajoituskoetta käytetään seulomaan diabetes insipidus. Sen avulla voidaan arvioida, mitä seurauksia potilaalle aiheutuu juoman kokonaan puuttumisesta 5–15 tunniksi. Se suoritetaan sairaalaympäristössä.
• Silmänpohjan tutkiminen paljastaa näköhermon vaurion.

Ihmiset, joita asia koskee

Kraniofaryngioomaa esiintyy yleensä 5–15 -vuotiailla lapsilla. Mutta joskus se kehittyy paljon myöhemmin, ja toinen huippu esiintyy 60–75 -vuotiaiden välillä.

Yksi 50: stä olisi huolestunut. Kraniofaryngooma edustaa alle 5% kasvaimista alle 14 -vuotiailla lapsilla.

Kallonsisäinen verenpaine ilmenee voimakkaina päänsärkyinä, joita yskä tai rasitus lisää. Se aiheuttaa myös jet -oksentelua riippumatta ruoan saannista.

Hormonaaliset häiriöt liittyvät aivolisäkkeen vaurioihin, jotka tuottavat kasvuhormonia ja erilaisia ​​hormoneja, jotka säätelevät kehon muiden endokriinisten rauhasien eritystä ja vapauttavat hypotalamuksessa (sijaitsee yläpuolella) valmistetun antidiureettisen hormonin.

• Kasvun hidastuminen johtuu kasvuhormonin tuotannon alijäämästä. Se on yleinen merkki, joka kolmas lapsella.
• Myös murrosikä viivästyy yli puolessa tapauksista.
• 20%: ssa tapauksista antidiureettisen hormonin tuotannon puute johtaa diabetes insipidusiin, mikä johtaa liialliseen virtsaneritykseen, usein heräämiseen yöllä virtsaamiseen tai yökasteluun. Lapsi (tai aikuinen) on janoinen koko ajan, hän juo paljon, muuten hän kuivuu hyvin nopeasti.
• Lihavuus, jota esiintyy 10–25 prosentilla lapsista diagnoosin aikaan, liittyy hormonaaliseen epätasapainoon ja / tai hallitsemattomaan nälkään, joka johtuu hypotalamuksen ruokahalun keskipisteen puristumisesta.

Näköhäiriöt voivat olla suuria. Näköhermon vaurioituminen aiheuttaa näkökyvyn heikkenemistä yhdessä tai molemmissa silmissä (amblyopia) tai siitä johtuvaa näkökentän heikkenemistä.

Neurologisia häiriöitä esiintyy joskus:

• muistin, oppimisen ja huomion ongelmat,
• kohtaukset, halvaus toisella puolella kehoa tai kasvoja,
• häiriöt kehon lämpötilan säätelyssä,
• unihäiriöt.

Kirurginen hoito

Kirurgisten tekniikoiden kehitys on antanut uutta toivoa perheille, jotka kärsivät tästä kerran kuolemaan johtaneesta tilasta, vaikka jotkut visuaaliset tai neurologiset vauriot pysyvät peruuttamattomina. Toimenpiteellä pyritään poistamaan kasvain (leikkaus) mahdollisimman nopeasti ja täydellisesti.

Pienet kraniofaryngioomat voidaan poistaa nenän kautta, mutta yleensä kallo on avattava. Interventio on edelleen vaikeaa, ja kuoleman riski on 1–10%.

Kraniofaryngooma voidaan poistaa kokonaisuudessaan noin kaksi kolmesta. Muissa tapauksissa mikroskooppiset jäämät osoittautuvat mahdottomiksi poistaa ja kerran kymmenestä vain osa kasvaimesta poistetaan.

Toistumisaste on 35-70%, kun leikkaus on epätäydellinen, ja 15%, kun kasvain on poistettu kokonaan. 

Sädehoito

Sitä voidaan tarjota uusiutumisen tai kasvainjäämien sattuessa, ja sen avulla 70% potilaista voidaan parantaa pysyvästi. Kivuttomat säteilytysistunnot kestävät noin viisitoista minuuttia.

Gamma -veitsi (radiochirurgie)

Gamma -veitsen radiokirurgia käyttää erittäin voimakkaita gammasäteitä tuhoamaan pieniä kasvaimia yhdellä säteilytyksellä. 

Hormonaalinen hoito

Aivolisäke vaurioituu yleensä pysyvästi leikkauksen jälkeen. Korvaushormoneja annetaan hormonaalisten puutteiden kompensoimiseksi päivittäin ja useimmiten koko elämän ajan:

• Kasvuhormonia on määrätty lapsille, jotka ovat lopettaneet kasvun, joskus myös aikuisille sen roolin vuoksi aineenvaihdunnassa.
• Sukupuolihormonit mahdollistavat murrosiän ja sen jälkeen normaalin seksuaalisen toiminnan. Gonadotropiini -injektioita voidaan myös tarjota hedelmällisyysongelmien hoitoon.
• Kilpirauhashormoneilla on keskeinen rooli aineenvaihdunnassa sekä luuston ja hermoston kehityksessä.
• Desmopressiini hoitaa diabetesta.
• Glukokortikoidit ovat välttämättömiä stressinhallinnassa ja aineenvaihdunnassa.

Potilaan tuki

Terapeuttinen koulutus

Hormonihoitoa on hallittava oikein.

Psykologinen tuki

Se auttaa selviytymään diagnoosin julkistamisesta, leikkauksesta, uusiutumisriskistä tai hormonihoidon rajoituksista.

Väistämätön ruokahalu (ylensyönti) on leikkauksen yleinen seuraus, joka liittyy hypotalamuksen vaurioitumiseen. Jatkuva välipala tai ruokapakotukset osoittautuvat lähes mahdottomiksi hallita, mikä johtaa painonnousuun, joskus huomattavaan ja psyykkisiin ongelmiin. Syömishäiriöiden asiantuntijan kuuleminen voi olla hyödyllistä.

Erikoishoito

Toimenpiteen jälkeen tietyt vammat vaativat erityistä seurantaa.

• Jopa 30%: lla potilaista on näkövamma.
• Muistiongelmat ovat myös yleisiä.