Ewingin sarkoomalle on ominaista pahanlaatuisen kasvaimen kehittyminen luissa ja pehmytkudoksissa. Tämän kasvaimen ominaisuus on korkea metastaattinen potentiaali. Joko kasvainsolujen leviäminen koko kehoon tunnistetaan usein tässä patologiassa.

Se on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa yleisemmin lapsiin. Sen esiintyvyys on 1/312 alle 500 -vuotiasta lasta.

Ikäryhmä, johon tämän kasvaimen muodon kehittyminen vaikuttaa eniten, on 5–30 -vuotias, ja sitä suurempi esiintyvyys on 12–18 -vuotias. (3)

Tähän liittyvät kliiniset oireet ovat kipu ja turvotus kasvaimen sijainnissa.

Ewingin sarkoomalle tyypillisiä kasvainsoluja on useita: jalat, käsivarret, jalat, kädet, rinta, lantio, kallo, selkäranka jne.

Tätä Ewing -sarkoomaa kutsutaan myös: primaariseksi perifeeriseksi neuroektodermaaliseksi kasvaimeksi. (1)

Lääkärintarkastukset mahdollistavat taudin mahdollisen diagnosoinnin ja määrittävät sen etenemisvaiheen. Yleisimmin liittyvä tutkimus on biopsia.

Tietyt tekijät ja olosuhteet voivat vaikuttaa sairauden ennusteeseen sairastuneella. (1)

Näitä tekijöitä ovat erityisesti kasvainsolujen leviäminen vain keuhkoihin, joiden ennuste on suotuisampi, tai etäpesäkkeiden kehittyminen muihin kehon osiin. Jälkimmäisessä tapauksessa ennuste on huonompi.

Lisäksi kasvaimen koolla ja sairastuneen iällä on keskeinen rooli elintärkeässä ennusteessa. Itse asiassa, jos kasvaimen koko nousee yli 8 cm: iin, ennuste on huolestuttavampi. Mitä tulee ikään, mitä aikaisemmin patologian diagnoosi tehdään, sitä parempi ennuste potilaalle. (4)

Ewingin sarkooma on yksi kolmesta primaarisen luusyövän tyypistä sekä kondrosarkooma ja osteosarkooma. (2)

Ewingin sarkoomaan yleisimmin liittyvät oireet ovat näkyviä kipuja ja turvotusta luissa ja pehmytkudoksissa.

 Seuraavat kliiniset oireet voivat olla peräisin tällaisen sarkooman kehittymisestä: (1)

• kipu ja / tai turvotus käsivarsissa, jaloissa, rinnassa, selässä tai lantion alueella;
• "kuoppia" näissä samoissa kehon osissa;
• kuume ilman erityistä syytä;
• luunmurtumia ilman perimmäistä syytä.

Liittyvät oireet riippuvat kuitenkin kasvaimen sijainnista ja sen merkityksestä kehityksen kannalta.

Tämän patologian potilaan kokema kipu yleensä lisääntyy ajan myötä.

 Myös muita, harvinaisempia oireita voi näkyä, kuten: (2)

• korkea ja jatkuva kuume;
• lihasten jäykkyys;
• merkittävä laihtuminen.

Ewingin sarkoomaa sairastavalla potilaalla ei kuitenkaan välttämättä ole oireita. Tässä mielessä kasvain voi sitten kasvaa ilman erityistä kliinistä ilmentymää ja vaikuttaa siten luuhun tai pehmytkudokseen olematta näkyvissä. Murtumariski on sitä tärkeämpi jälkimmäisessä tapauksessa. (2)

Koska Ewingin sarkooma on syövän muoto, sen kehityksen tarkasta alkuperästä tiedetään vain vähän.

Siitä huolimatta esitettiin hypoteesi sen kehityksen syystä. Itse asiassa Ewingin sarkooma vaikuttaa erityisesti yli 5 -vuotiaisiin lapsiin ja nuoriin. Tässä mielessä on nostettu esiin yhteys tämän luokan henkilöiden nopean luukasvun ja Ewingin sarkooman kehittymisen välillä.

Lasten ja nuorten murrosikä tekee luista ja pehmytkudoksista alttiimpia kasvaimen kehittymiselle.

Tutkimukset ovat myös osoittaneet, että navan tyrällä syntyneellä lapsella on kolme kertaa suurempi todennäköisyys kehittää Ewingin sarkooma. (2)

Näiden edellä mainittujen hypoteesien lisäksi on esitetty myös geneettisen translokaation lähde. Tämä translokaatio sisältää EWSRI -geenin (22q12.2). T (11; 22) (q24; q12) translokaatio tämän kiinnostuksen kohteena olevan geenin sisällä havaittiin lähes 90 prosentissa kasvaimista. Lisäksi monia geneettisiä variantteja on tutkittu tieteellisesti, mukaan lukien ERG-, ETV1-, FLI1- ja NR4A3 -geenit. (3)

Riskitekijät ovat myös siitä näkökulmasta, jossa patologian tarkat alkuperät ovat edelleen huonosti tunnettuja.

Lisäksi tieteellisten tutkimusten tulosten mukaan navan tyrällä syntyneellä lapsella olisi kolme kertaa suurempi todennäköisyys sairastua syöpään.

Lisäksi geneettisellä tasolla translokaatioiden esiintyminen EWSRI -geenissä (22q12.2) tai geneettisissä muunnelmissa ERG-, ETV1-, FLI1- ja NR4A3 -geeneissä voi olla alttiina taudin kehittymiselle. .

Ewingin sarkooman diagnoosi perustuu erotusdiagnoosiin, joka perustuu potilaalle tyypillisten oireiden esiintymiseen.

Kun lääkäri on analysoinut kivuliaita ja turvonnut alueita, yleensä määrätään röntgen. Myös muita lääketieteellisiä kuvantamisjärjestelmiä voidaan käyttää, kuten: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) tai jopa skannaus.

Luun biopsia voidaan myös tehdä diagnoosin vahvistamiseksi tai ei. Tätä varten otetaan näyte luuytimestä ja analysoidaan mikroskoopilla. Tämä diagnostinen tekniikka voidaan suorittaa yleis- tai paikallispuudutuksen jälkeen.

Taudin diagnoosi on tehtävä mahdollisimman pian, jotta hoito saadaan nopeasti aikaan ja siten ennuste on parempi.

 Ewingin sarkooman hoito on samanlainen kuin muiden syöpien yleinen hoito: (2)

• leikkaus on tehokas tapa hoitaa tällaista sarkoomaa. Kirurginen interventio riippuu kuitenkin kasvaimen koosta, sijainnista ja leviämisen tasosta. Leikkauksen tavoitteena on korvata kasvaimen vaurioitunut luun tai pehmytkudoksen osa. Tätä varten metalliproteesia tai luusiirrettä voidaan käyttää vaurioituneen alueen korvaamiseen. Äärimmäisissä tapauksissa raajojen amputaatio on joskus tarpeen syövän uusiutumisen estämiseksi;
• kemoterapiaa, jota yleensä käytetään leikkauksen jälkeen kasvaimen kutistamiseen ja parantumisen helpottamiseen.
• sädehoitoa käytetään myös usein kemoterapian jälkeen, ennen tai jälkeen leikkauksen kasvaimen koon pienentämiseksi ja uusiutumisen riskin välttämiseksi.