Guillain-Barrén oireyhtymä

Guillain-Barrén oireyhtymä

Mikä se on ?

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS) tai akuutti tulehduksellinen polyradikuloneuriitti on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa ääreishermovaurioita ja halvaantumista. Tämän halvauksen sanotaan olevan laaja, koska se alkaa yleensä jaloista ja käsistä ja leviää sitten muualle kehoon. Syitä on monia, mutta oireyhtymä esiintyy useimmiten infektion jälkeen, joten sen toinen nimi on akuutti infektion jälkeinen polyradikuloneuriitti. Joka vuosi Ranskassa oireyhtymä vaikuttaa 1–2 ihmiseen 10:stä. (000) Suurin osa sairastuneista paranee täysin muutamassa kuukaudessa, mutta oireyhtymä voi jättää merkittäviä vaurioita ja harvoissa tapauksissa johtaa kuolemaan, useimmiten hengityslihasten halvaantumiseen.

oireet

Jaloissa ja käsissä esiintyy pistelyä ja vieraita tuntemuksia, usein symmetrisesti, ja ne leviävät jalkoihin, käsivarsiin ja muuhun kehoon. Oireyhtymän vakavuus ja kulku vaihtelevat suuresti yksinkertaisesta lihasheikkoudesta tiettyjen lihasten halvaantumiseen ja vaikeissa tapauksissa lähes täydelliseen halvaantumiseen. 90 % potilaista kokee suurimman yleisen vaurion kolmannella viikolla ensimmäisten oireiden jälkeen. (2) Vaikeissa muodoissa ennuste on hengenvaarallinen, koska suunielun ja hengityslihasten vauriot aiheuttavat hengitysvajauksen ja pysähdyksen riskin. Oireet ovat melko samanlaisia ​​kuin muiden sairauksien, kuten botulismi ((+ link)) tai Lymen taudin oireet.

Taudin alkuperä

Infektion jälkeen immuunijärjestelmä tuottaa autovasta-aineita, jotka hyökkäävät ja vahingoittavat ääreishermojen hermosäikeitä (aksoneja) ympäröivää myeliinivaippaa ja estävät niitä välittämästä sähköisiä signaaleja aivoista lihaksiin.

Guillain-Barrén oireyhtymän syytä ei aina tunnisteta, mutta kahdessa kolmasosassa tapauksista se ilmaantuu muutama päivä tai viikko ripulin, keuhkosairauden, flunssan jälkeen… Campylobacter-bakteerin (vastuussa suoliston infektioista) aiheuttama infektio on yksi tärkeimmistä riskitekijät. Paljon harvemmin syy voi olla rokotus, leikkaus tai trauma.

Riskitekijät

Oireyhtymä vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin ja aikuisiin kuin lapsiin (riski kasvaa iän myötä). Guillain-Barrén oireyhtymä ei ole tarttuva eikä perinnöllinen. Geneettisiä taipumuksia voi kuitenkin olla. Monen kiistan jälkeen tutkijat ovat onnistuneesti vahvistaneet, että Guillain-Barrén oireyhtymä voi johtua Zika-viruksen aiheuttamasta infektiosta. (3)

Ehkäisy ja hoito

Kaksi immunoterapiahoitoa ovat tehokkaita hermovaurioiden pysäyttämisessä:

  • Plasmafereesi, jossa hermoja hyökkääviä autovasta-aineita sisältävä veriplasma korvataan terveellä plasmalla.
  • Suonensisäinen vasta-aineiden (intravenoosisten immunoglobuliinien) injektio, joka neutraloi autovasta-aineet.

Ne vaativat sairaalahoitoa ja ovat sitäkin tehokkaampia, jos ne on otettu käyttöön riittävän aikaisin hermovaurioiden rajoittamiseksi. Koska myeliinivaipan suojaamat hermosäikeet itse kärsivät, seurauksista tulee peruuttamattomia.

Erityistä huomiota tulee kiinnittää hengityksen, sykkeen ja verenpaineen epäsäännöllisyyksiin, ja potilas on asetettava avusteiseen ventilaatioon, jos halvaus saavuttaa hengityselimiä. Kuntoutusistunnot voivat olla tarpeen motoristen taitojen palauttamiseksi.

Ennuste on yleensä hyvä ja sitä parempi, mitä nuorempi potilas on. Toipuminen on täydellistä kuudesta kahteentoista kuukauteen noin 85 prosentissa tapauksista, mutta noin 10 prosentilla sairastuneista ihmisistä on merkittäviä jälkitauteja (1). Oireyhtymä aiheuttaa kuoleman WHO:n mukaan 3–5 prosentissa tapauksista, mutta muiden lähteiden mukaan jopa 10 prosenttia. Kuolema johtuu sydämenpysähdyksestä tai pitkäaikaisen elvyttämisen aiheuttamista komplikaatioista, kuten sairaalainfektiosta tai keuhkoemboliasta. (4)

Jätä vastaus