Sisällys
Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti (IFA) on yksi vähiten tutkituista sairauksista muiden keuhkojen interstitiumin patologioiden joukossa. Tämän tyyppisessä alveoliitissa esiintyy keuhkojen interstitiumin tulehdusta sen fibroosin kanssa. Kärsivät, mukaan lukien hengitystiet, keuhkojen parenkyymi. Tämä vaikuttaa negatiivisesti hengityselinten tilaan, johtaa niiden rajoittaviin muutoksiin, kaasunvaihdon häiriintymiseen ja hengitysvajeeseen, joka aiheuttaa kuoleman.
Idiopaattista fibrosoivaa alveoliittia kutsutaan myös idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi. Tätä terminologiaa käyttävät pääasiassa englantilaiset asiantuntijat (idiopaattinen keuhkofibroosi) sekä saksalaiset keuhkolääkärit (idiopa-thische Lungenfibrose). Isossa-Britanniassa ELISA:ta kutsutaan "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Termeillä "cryptogenic" ja "idiopaattinen" on joitain eroja, mutta niitä käytetään nyt vaihtokelpoisina. Molemmat sanat tarkoittavat, että taudin syy on edelleen epäselvä.
Epidemiologia ja riskitekijät
Taudin esiintyvyyttä kuvaavat tilastotiedot ovat hyvin ristiriitaisia. Oletetaan, että tällaiset erot johtuvat potilaiden, joilla ei ole vain idiopaattista fibrosoivaa alveoliittia, vaan myös muita idiopaattisia interstitiaalisia keuhkokuumeita (IIP), mukaan ottamisesta.
100 miehestä 000 ihmistä kokee patologiaa ja 20 ihmistä 100 naisesta. Vuodessa 000 miestä kohti sairastuu 13 ihmistä ja 100 naista 000 ihmistä.
Vaikka idiopaattisen alveoliitin syitä ei tällä hetkellä tunneta, tutkijat eivät lakkaa yrittämästä selvittää taudin alkuperän todellista luonnetta. Oletetaan, että patologialla on geneettinen perusta, kun henkilöllä on perinnöllinen taipumus kuitukudosten muodostumiseen keuhkoissa. Tämä tapahtuu vasteena hengityselinten solujen vaurioille. Tutkijat vahvistavat tämän hypoteesin suvussa, kun tämä sairaus on jäljitetty verisukulaisissa. Sairauden geneettisen perustan puolesta puhuu myös se, että keuhkofibroosi ilmenee usein potilailla, joilla on perinnöllisiä sairauksia, esimerkiksi Gaucherin tautia.
Rakenteelliset muutokset keuhkoissa
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin morfologisen kuvan pääpiirteet ovat:
Keuhkoparenkyymin tiheän fibroosin esiintyminen.
Morfologiset muutokset jakautuvat hajanaisen heterogeenisen tyypin mukaan. Tällainen tiputtelu johtuu siitä, että terveiden ja vaurioituneiden kudosten alueet vuorottelevat keuhkoissa. Muutokset voivat olla kuituisia, kystisiä ja interstitiaalisen tulehduksen muodossa.
Acinuksen yläosa sisältyy tulehdusprosessin varhaiseen vaiheeseen.
Yleensä keuhkokudoksen histologia idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa muistuttaa samanlaista kuvaa kuin interstitiaalisessa keuhkokuumeessa.
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin oireet
Useimmiten fibrosoiva idiopaattinen alveoliitti diagnosoidaan yli 50-vuotiailla potilailla. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset. Likimääräinen suhde on 1,7:1.
Potilaat osoittavat hengenahdistusta, joka lisääntyy jatkuvasti. Potilas ei pysty hengittämään syvään (inspiratorinen hengenahdistus), häntä ahdistaa kuiva yskä ilman ysköstä. Hengenahdistusta esiintyy kaikilla potilailla, joilla on idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti.
Mitä voimakkaampi hengenahdistus, sitä vakavampi taudin kulku. Kerran ilmestynyt se ei enää mene ohi, vaan vain etenee. Lisäksi sen esiintyminen ei riipu vuorokaudenajasta, ympäristön lämpötilasta ja muista tekijöistä. Potilaiden sisäänhengitysvaiheet lyhenevät, samoin kuin uloshengitysvaiheet. Siksi tällaisten potilaiden hengitys on nopeaa. Jokaisella heistä on hyperventilaatio-oireyhtymä.
Jos henkilö haluaa hengittää syvään, tämä johtaa yskään. Kaikille potilaille ei kuitenkaan kehitty yskää, joten se ei ole diagnostisesti kiinnostavaa. Ihmisillä, joilla on krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus, joka usein sekoitetaan ELISA:han, yskää on aina läsnä. Sairauden edetessä hengenahdistus johtaa siihen, että henkilö muuttuu vammaiseksi. Hän menettää kyvyn lausua pitkä lause, ei voi kävellä ja huolehtia itsestään.
Patologian manifesti on tuskin havaittavissa. Jotkut potilaat huomauttavat, että fibrosoiva alveoliitti alkoi kehittyä heille SARS-tyypin mukaan. Siksi jotkut tutkijat ehdottavat, että tauti voi olla virusperäinen. Koska patologia kehittyy hitaasti, henkilöllä on aikaa sopeutua hengenahdistukseensa. Itsensä tietämättä ihmiset vähentävät aktiivisuuttaan ja siirtyvät passiivisempaan elämään.
Tuottava yskä eli yskä, johon liittyy ysköksen eritystä, kehittyy enintään 20 %:lla potilaista. Lima voi sisältää mätä erityisesti niillä potilailla, jotka kärsivät vaikeasta idiopaattisesta fibrosoivasta alveoliittista. Tämä merkki on vaarallinen, koska se osoittaa bakteeri-infektion lisäämistä.
Kehonlämmön nousu ja veren esiintyminen ysköksessä eivät ole tyypillisiä tälle taudille. Lääkäri kuuntelee keuhkoja kuunnellessaan hengityksen lopussa esiintyvää krepitystä. Jos ysköksessä on verta, potilas tulee lähettää keuhkosyövän tutkimuksiin. Tämä sairaus diagnosoidaan ELISA-potilailla 4-12 kertaa useammin kuin terveillä ihmisillä, jopa tupakoivilla.
Muita ELISA-oireita ovat:
Nivelkipu.
Lihassäryt.
Kynsien sormien epämuodostumat, jotka alkavat muistuttaa rumpuja. Tätä oiretta esiintyy 70 prosentilla potilaista.
Krepitaatiot sisäänhengityksen lopussa ovat voimakkaampia, ja alussa ne ovat lempeämpiä. Asiantuntijat vertaavat lopullista krepitystä sellofaanin rätisemiseen tai ääneen, joka kuuluu vetoketjua avattaessa.
Jos taudin varhaisessa kehitysvaiheessa krepitaatioita kuullaan pääasiassa takaperustaisilla alueilla, sen edetessä kuuluu narinaa koko keuhkojen pinnalle. Ei hengityksen lopussa, vaan koko sen pituuden ajan. Kun sairaus on juuri alkanut kehittyä, crepitus voi puuttua, kun vartalo on kallistettu eteenpäin.
Kuivia rahinaa kuullaan korkeintaan 10 %:lla potilaista. Yleisin syy on keuhkoputkentulehdus. Taudin kehittyminen edelleen johtaa hengitysvajauksen oireisiin, cor pulmonalen kehittymiseen. Ihon väri saa tuhka-syanoottisen värin, 2. sävy keuhkovaltimon päällä voimistuu, sydämenlyönti kiihtyy, kohdunkaulan suonet turpoavat, raajat turpoavat. Taudin viimeinen vaihe johtaa ihmisen voimakkaaseen painonpudotukseen, aina kakeksian kehittymiseen asti.
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnoosi
Menetelmiä idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnosoimiseksi tällä hetkellä on tarkistettu. Vaikka tällainen tutkimustekniikka, kuten avoin keuhkobiopsia, antaa luotettavimman tuloksen ja sitä pidetään diagnostiikan "kultastandardina", sitä ei aina harjoiteta.
Tämä johtuu avoimen keuhkobiopsian merkittävistä haitoista, mukaan lukien: toimenpide on invasiivinen, se on kallis, sen toteuttamisen jälkeen hoitoa on lykättävä, kunnes potilas toipuu. Lisäksi biopsiaa ei ole mahdollista suorittaa useita kertoja. Tietyn osan potilaista on täysin mahdotonta suorittaa sitä, koska ihmisten terveydentila ei salli sitä.
Perusdiagnostiset kriteerit, jotka on kehitetty idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin havaitsemiseksi, ovat:
Muut keuhkojen interstitiumin patologiat on suljettu pois. Tällä tarkoitetaan sairauksia, jotka voivat laukaista lääkkeiden ottamisesta, haitallisten aineiden hengittämisestä, sidekudoksen systeemisistä vaurioista.
Ulkoisen hengityksen toiminta heikkenee, kaasunvaihto keuhkoissa häiriintyy.
TT-skannauksen aikana havaitaan kahdenvälisiä verkkomuutoksia keuhkoissa, niiden tyviosissa.
Muita sairauksia ei ole vahvistettu transbronkiaalisen biopsian tai bronkoalveolaarisen huuhtelun jälkeen.
Muita diagnostisia kriteerejä ovat:
Potilas on yli 50-vuotias.
Hengenahdistus ilmenee potilaalle huomaamattomasti, lisääntyy fyysisen rasituksen myötä.
Taudin kulku on pitkä (3 kuukautta tai enemmän).
Crepitus kuuluu keuhkojen tyvialueille.
Jotta lääkäri voi tehdä diagnoosin, on löydettävä vahvistus 4 pääkriteerille ja 3 lisäkriteerille. Kliinisten kriteerien arviointi mahdollistaa ELISA:n määrittämisen suurella todennäköisyydellä, jopa 97 %:lla (Raghu et al.:n tiedot), mutta itse kriteerien herkkyys on 62 %. Siksi noin kolmannekselle potilaista on vielä tehtävä keuhkobiopsia.
Tarkka tietokonetomografia parantaa keuhkotutkimuksen laatua ja helpottaa ELISA:n ja muiden vastaavien sairauksien diagnosointia. Sen tutkimusarvo on 90 %. Monet asiantuntijat vaativat kokonaan luopumista biopsiasta, mikäli erittäin tarkka tomografia on paljastanut idiopaattiselle alveoliitille ominaisia muutoksia. Tässä tapauksessa puhumme "hunajakennon" keuhkoista (kun vaurioitunut alue on 25%), sekä histologisesta vahvistuksesta fibroosin esiintymisestä.
Laboratoriodiagnostiikalla ei ole globaalia merkitystä patologian havaitsemisessa.
Saatujen analyysien pääominaisuudet:
Kohtalainen ESR-arvon nousu (diagnoosin 90 %:lla potilaista). Jos ESR kasvaa merkittävästi, tämä voi viitata syöpäkasvaimeen tai akuuttiin infektioon.
Kryoglobuliinien ja immunoglobuliinien lisääntyminen (30-40 %:lla potilaista).
Antinukleaaristen ja reumatekijöiden lisääntyminen, mutta paljastamatta systeemistä patologiaa (20-30 %:lla potilaista).
Kokonaislaktaattidehydrogenaasin tason nousu seerumissa, mikä johtuu alveolaaristen makrofagien ja tyypin 2 alveosyyttien lisääntyneestä aktiivisuudesta.
Lisääntynyt hematokriitti ja punasolut.
Leukosyyttien tason nousu. Tämä indikaattori voi olla merkki infektiosta tai merkki glukokortikosteroidien käytöstä.
Koska fibrosoituva alveoliitti aiheuttaa häiriöitä keuhkojen toiminnassa, on tärkeää arvioida niiden tilavuus eli vitaalikapasiteetti, kokonaiskapasiteetti, jäännöstilavuus ja toiminnallinen jäännöskapasiteetti. Testiä suoritettaessa Tiffno-kerroin on normaalilla alueella tai jopa kasvaa. Paine-tilavuuskäyrän analyysi näyttää sen siirtymisen oikealle ja alas. Tämä osoittaa keuhkojen venymisen vähenemistä ja niiden tilavuuden vähenemistä.
Kuvattu testi on erittäin herkkä, joten sitä voidaan käyttää patologian varhaiseen diagnosointiin, kun muut tutkimukset eivät vielä havaitse muutoksia. Esimerkiksi levossa tehty verikaasutesti ei paljasta mitään poikkeavuuksia. Valtimoveren hapen osittaisen jännityksen laskua havaitaan vain fyysisen rasituksen aikana.
Tulevaisuudessa hypoksemiaa esiintyy myös levossa ja siihen liittyy hypokapniaa. Hyperkapnia kehittyy vasta taudin loppuvaiheessa.
Radiografiaa suoritettaessa on useimmiten mahdollista visualisoida retikulaarisia tai retikulonodulaarisia muutoksia. Ne löytyvät molemmista keuhkoista, niiden alaosasta.
Retikulaarinen kudos, jossa on fibrosoiva alveoliitti, muuttuu karkeaksi, siihen muodostuu säikeitä, kystisiä valaistumia, joiden halkaisija on 0,5-2 cm. Ne muodostavat kuvan "hunajakennokeuhkosta". Kun sairaus saavuttaa terminaalivaiheen, on mahdollista visualisoida henkitorven poikkeama oikealle ja trakeomegalia. Samanaikaisesti asiantuntijoiden tulee ottaa huomioon, että 16 prosentilla potilaista röntgenkuva voi pysyä normaalialueella.
Jos keuhkopussi on mukana patologisessa prosessissa potilaalla, kehittyy rintakehänsisäistä adenopatiaa ja parenkymaalista paksuuntumista tulee havaittavaksi, tämä voi viitata ELISA:n komplikaatioon syöpäkasvaimen tai muun keuhkosairauden takia. Jos potilaalle kehittyy samanaikaisesti alveoliitti ja keuhkolaajentuma, keuhkojen tilavuus voi pysyä normaalialueella tai jopa kasvaa. Toinen diagnostinen merkki näiden kahden taudin yhdistelmästä on verisuonirakenteen heikkeneminen keuhkojen yläosassa.
Korkean resoluution tietokonetomografian aikana lääkärit havaitsevat seuraavat merkit:
Epäsäännölliset lineaariset varjot.
Kystinen selkeys.
"Hurralasi"-tyyppisten keuhkokenttien heikentyneen läpinäkyvyyden polttopisteet. Keuhkojen vaurioalue on 30%, mutta ei enempää.
Keuhkoputkien seinämien paksuuntuminen ja niiden epäsäännöllisyys.
Keuhkojen parenkyyman epäjärjestys, vetokeuhkoputkentulehdus. Eniten kärsivät keuhkojen tyvi- ja subpleuraaliset alueet.
Jos TT-tiedot arvioi asiantuntija, diagnoosi on 90% oikea.
Tämän tutkimuksen avulla on mahdollista erottaa idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti ja muut sairaudet, joilla on samanlainen kuva, mukaan lukien:
Krooninen yliherkkyyskeuhkotulehdus. Tämän taudin yhteydessä potilaalla ei ole "solullisia" muutoksia keuhkoissa, sentrilobulaariset kyhmyt ovat havaittavissa ja itse tulehdus keskittyy keuhkojen ylä- ja keskiosaan.
Asbestoosi. Tässä tapauksessa potilaalle kehittyy keuhkopussin plakit ja fibroosin parenkymaaliset nauhat.
Desquamative interstitiaalinen keuhkokuume. Huurrelasityyppisiä sähkökatkoja jatketaan.
Tietokonetomografian perusteella on mahdollista tehdä ennuste potilaalle. Se on parempi potilaille, joilla on hiottu lasin syndrooma, ja huonompi potilaille, joilla on retikulaarisia muutoksia. Keskitasoinen ennuste on tarkoitettu potilaille, joilla on sekalaisia oireita.
Tämä johtuu siitä, että lasihiotusoireyhtymää sairastavat potilaat reagoivat paremmin glukokortikosteroidihoitoon, mikä näkyy tyypillisinä oireina HRCT:n aikana. Nyt lääkärit ohjaavat ennustetta tehdessään enemmän tietokonetomografiatietoja kuin muita menetelmiä (keuhkoputkien ja keuhkorakkuloiden huuhtelu, keuhkotutkimukset, keuhkobiopsia). Se on tietokonetomografia, jonka avulla voidaan arvioida keuhkojen parenkyymin osallistumisastetta patologiseen prosessiin. Vaikka biopsia mahdollistaa vain tietyn kehon osan tutkimisen.
Bronkoalveolaarista huuhtelua ei pidä sulkea pois diagnostisesta käytännöstä, koska sen avulla voidaan määrittää patologian ennuste, sen kulku ja tulehduksen esiintyminen. ELISA-huuhtelussa havaitaan lisääntynyttä eosinofiilien ja neutrofiilien määrää. Samaan aikaan tämä oire on tyypillinen muille keuhkokudoksen sairauksille, joten sen merkitystä ei pidä yliarvioida.
Korkea eosinofiilien määrä huuhtelussa huonontaa idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ennustetta. Tosiasia on, että tällaiset potilaat reagoivat useimmiten huonosti kortikosteroidilääkkeisiin. Niiden käyttö mahdollistaa neutrofiilien määrän alentamisen, mutta eosinofiilien määrä pysyy samana.
Jos huuhtelunesteestä löytyy suuria lymfosyyttipitoisuuksia, tämä voi viitata suotuisaan ennusteeseen. Koska niiden lisääntyminen tapahtuu usein kehon riittävällä vasteella kortikosteroidihoitoon.
Transbronkiaalinen biopsia mahdollistaa vain pienen alueen kudosta (enintään 5 mm). Siksi tutkimuksen informatiivinen arvo pienenee. Koska tämä menetelmä on potilaalle suhteellisen turvallinen, sitä harjoitetaan taudin alkuvaiheessa. Biopsia voi sulkea pois sairaudet, kuten sarkoidoosi, yliherkkyyskeuhkotulehdukset, syöpäkasvaimet, infektiot, eosinofiilinen keuhkokuume, histosytoosi ja alveolaarinen proteinoosi.
Kuten mainittiin, avoimen tyypin biopsiaa pidetään klassisena menetelmänä ELISA-diagnoosissa, sen avulla voit diagnosoida tarkasti, mutta patologian kehittymistä ja sen vastetta tulevaan hoitoon on mahdotonta ennustaa tällä menetelmällä. Avoin biopsia voidaan korvata torakoskooppisella biopsialla.
Tässä tutkimuksessa otetaan samanlainen määrä kudosta, mutta keuhkopussin ontelon tyhjennys ei ole niin pitkä. Tämä vähentää aikaa, jonka potilas viettää sairaalassa. Torakoskooppisen toimenpiteen komplikaatiot ovat harvinaisempia. Kuten tutkimukset osoittavat, avoin biopsia ei ole suositeltavaa määrätä kaikille potilaille poikkeuksetta. Sitä todella tarvitsee vain 11-12 % potilaista, mutta ei enempää.
Kansainvälisessä 10. version sairauksien luokituksessa ELISA määritellään seuraavasti: "J 84.9 – Interstitiaalinen keuhkosairaus, määrittelemätön".
Diagnoosi voidaan muotoilla seuraavasti:
ELISA, varhainen vaihe, 1. asteen hengitysvajaus.
ELISA "solukeuhkon" vaiheessa, 3. asteen hengitysvajaus, krooninen pulmonale.
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin hoito
Tehokkaita menetelmiä ELISA:n hoitoon ei ole vielä kehitetty. Lisäksi on vaikea tehdä johtopäätöksiä hoidon tulosten tehokkuudesta, koska tiedot taudin luonnollisesta kulusta ovat vähäisiä.
Hoito perustuu tulehdusvastetta vähentävien lääkkeiden käyttöön. Käytetään kortikosteroideja ja sytostaattia, jotka vaikuttavat ihmisen immuunijärjestelmään ja auttavat vähentämään tulehdusta. Tällaista hoitoa selittää olettamus, että idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti kehittyy kroonisen tulehduksen taustalla, johon liittyy fibroosi. Jos tämä reaktio tukahdutetaan, fibroottisten muutosten muodostuminen voidaan estää.
Terapiassa on kolme mahdollista tapaa:
Hoito vain glukokortikosteroideilla.
Hoito glukokortikosteroideilla atsatiopriinin kanssa.
Hoito glukokortikosteroideilla syklofosfamidilla.
Vuonna 2000 saavutettu kansainvälinen konsensus suosittelee kahden viimeisen hoito-ohjelman käyttöä hoidossa, vaikka niiden tehokkuutta glukokortikosteroidimonoterapiaan verrattuna ei ole olemassa.
Monet lääkärit määräävät nykyään glukokortikosteroideja suun kautta annettavaksi. Vaikka on mahdollista saavuttaa positiivisia tuloksia vain 15-20 prosentilla potilaista. Alle 50-vuotiaat, enimmäkseen naiset, reagoivat paremmin tällaiseen hoitoon, jos heillä on kohonneita lymfosyyttien arvoja keuhkoputkien ja keuhkorakkuloiden huuhtelussa, ja myös hiomalasimuutoksia diagnosoidaan.
Hoitoa tulee jatkaa vähintään kuusi kuukautta. Sen tehokkuuden arvioimiseksi kiinnitä huomiota taudin oireisiin, röntgensäteiden tuloksiin ja muihin tekniikoihin. Hoidon aikana on tarpeen seurata potilaan hyvinvointia, koska tällaiseen hoitoon liittyy suuri komplikaatioriski.
Jotkut asiantuntijat vastustavat sytostaattien käyttöä ELISA:n hoidossa. He perustelevat tämän sanomalla, että tällaisen hoidon aiheuttamien komplikaatioiden todennäköisyys on erittäin korkea. Tämä pätee erityisesti syklofosfamidin käyttöön. Yleisin sivuvaikutus on pansytopenia. Jos verihiutalemäärä laskee alle 100/ml tai lymfosyyttien määrä alle 000/ml, lääkkeiden annosta pienennetään.
Leukopenian lisäksi syklofosfamidihoitoon liittyy seuraavien sivuvaikutusten kehittyminen:
Virtsarakon syöpä.
Hemorraginen kystiitti.
Stomatiitti.
Tuolin häiriö.
Kehon suuri alttius tartuntataudeille.
Jos potilaalle siitä huolimatta määrättiin sytostaattia, hänen on joka viikko luovutettava verta yleistä analyysiä varten (ensimmäisten 30 päivän aikana hoidon aloittamisesta). Sitten verta annetaan 1-2 kertaa 14-28 päivän aikana. Jos hoito suoritetaan syklofosfamidilla, potilaan tulee joka viikko tuoda virtsa analysoitavaksi. On tärkeää arvioida hänen tilansa ja valvoa veren esiintymistä virtsassa. Tällainen ohjaus kotihoidossa voi olla vaikea toteuttaa, joten tällaista hoito-ohjelmaa ei aina käytetä.
Tutkijat toivovat, että interferonien käyttö auttaa selviytymään idiopaattisesta fibrosoivasta alveoliittista. Ne estävät fibroblastien ja matriisiproteiinin itämisen keuhkokudoksen soluissa.
Radikaalinen tapa hoitaa patologiaa on keuhkojensiirto. Potilaiden eloonjääminen 3 vuoden sisällä leikkauksesta on 60 %. Monet ELISA-potilaat ovat kuitenkin iäkkäitä, joten he eivät voi sietää tällaista interventiota.
Komplikaatioiden hoito
Jos potilaalle kehittyy hengitystieinfektio, hänelle määrätään antibiootteja ja antimykootteja. Lääkärit vaativat, että tällaiset potilaat rokotetaan influenssaa ja pneumokokki-infektiota vastaan. Keuhkoverenpainetaudin ja dekompensoidun kroonisen cor pulmonalen hoito suoritetaan asiaankuuluvien protokollien mukaisesti.
Jos potilaalla ilmenee hypoksemiaa, hänelle osoitetaan happihoitoa. Näin voidaan vähentää hengenahdistusta ja lisätä potilaan rasitussietokykyä.
Ennuste
Idiopaattista fibrosoivaa alveoliittia sairastavien potilaiden ennuste on huono. Tällaisten potilaiden keskimääräinen elinajanodote ei ylitä 2,9 vuotta.
Ennuste on jonkin verran parempi sairailla naisilla, nuorilla potilailla, mutta vain sillä ehdolla, että sairaus kestää enintään vuoden. Se myös parantaa ennustetta kehon positiivisesta vasteesta glukokortikosteroidihoitoon.
Useimmiten potilaat kuolevat hengityselinten ja keuhkojen sydämen vajaatoimintaan. Nämä komplikaatiot kehittyvät ELISA:n etenemisen vuoksi. Se voi myös olla kohtalokas keuhkosyövän vuoksi.