Insulinooma

Insulinooma

Insulinooma on harvinainen kasvaintyyppi haimassa, joka kasvaa insuliinia erittävien solujen kustannuksella. Sen esiintyminen aiheuttaa joskus vakavia hypoglykemiakohtauksia. Useimmiten hyvänlaatuinen ja pienikokoinen kasvain ei ole aina helppo paikantaa. Kirurgisen poiston onnistumisprosentti on korkea.

Insulinooma, mikä se on?

Määritelmä

Insulinooma on haiman kasvain, jota kutsutaan endokriinisiksi, koska se aiheuttaa liiallista insuliinin eritystä. Tätä hypoglykeemistä hormonia tuottavat normaalisti säädellyllä tavalla haiman soluluokka, beetasolut, alentamaan veren glukoositasoja, kun ne nousevat liian korkeaksi. Mutta kasvaimen insuliinin eritys on hallitsematonta, mikä johtaa niin sanotun "toiminnallisen" hypoglykemian jaksoihin terveillä, ei-diabeettisilla aikuisilla.

Noin 90 % insulinoomista on yksittäisiä hyvänlaatuisia kasvaimia. Pieni osa vastaa useita ja/tai pahanlaatuisia kasvaimia – jälkimmäiset erottuvat etäpesäkkeiden esiintymisestä.

Nämä kasvaimet ovat yleensä pieniä: yhdeksän kymmenestä ei ylitä 2 cm ja kolme kymmenestä ovat alle 1 cm.

Syyt

Suurin osa insulinoomista ilmaantuu satunnaisesti ilman tunnistettua syytä. Harvinaisissa tapauksissa mukana on perinnöllisiä tekijöitä.

diagnostinen

Insulinooman olemassaolo tulee harkita, kun ei-diabeettisella henkilöllä on toistuvien hypoglykemiakohtausten oireita ilman muuta ilmeistä syytä (alkoholismi, munuaisten, maksan tai lisämunuaisen vajaatoiminta, lääkkeet jne.).

Insulinooma ilmenee erittäin alhaisina verensokeritasoina yhdistettynä epänormaalin korkeisiin insuliinitasoihin. Tämän osoittamiseksi harjoittelemme paastotestiä, joka kestää enintään 72 tuntia lääkärin valvonnassa. Diagnoosi perustuu verikokeisiin, jotka otetaan hypoglykemian oireiden ilmaantuessa. Testi keskeytetään heti, kun verensokeritaso laskee liikaa.

Sen jälkeen tehdään kuvantamistutkimukset insulinooman paikantamiseksi. Vertailututkimus on echo-endoskopia, joka mahdollistaa haiman tarkan tutkimuksen kameralla varustetulla joustavalla putkella ja pienoiskoettimella, joka viedään ruoansulatusjärjestelmään suun kautta. Muut testit, kuten angioskanneri, voivat myös olla hyödyllisiä.

Kuvantamisen edistymisestä huolimatta pienten kasvainten paikantaminen on edelleen vaikeaa. Joskus se tehdään tutkivan leikkauksen jälkeen tunnustelun ja leikkauksensisäisen ultraäänitutkimuksen ansiosta käyttämällä erityistä ultraäänianturia.

Ihmiset, joita asia koskee

Vaikka insulinooma on yleisin kasvaimen hypoglykemian aiheuttaja aikuisilla, se on edelleen hyvin harvinainen kasvain, joka vaikuttaa 1–2 ihmiseen miljoonaa asukasta kohden (50–100 uutta tapausta vuosittain Ranskassa).

Diagnoosi tehdään usein noin 50-vuotiaana. Jotkut kirjoittajat huomauttavat lievää naisten määrää.

Riskitekijät

Harvoin insulinoomaan liittyy tyypin 1 multippeli endokriiniseen neoplasiaan, joka on harvinainen perinnöllinen oireyhtymä, joka ilmenee kasvainten esiintymisenä useissa endokriinisissä rauhasissa. Neljännes näistä insulinoomista on pahanlaatuisia. Insulinooman kehittymisriski liittyisi vähäisemmässä määrin myös muihin perinnöllisiin sairauksiin (von Hippel Lindaun tautiin, Recklinghausenin neurofibromatoosiin ja Bourneville-mukula-skleroosiin).

Insulinooman oireet

Syvän hypoglykemian jaksot ilmaantuvat useimmiten – mutta ei järjestelmällisesti – aamulla tyhjään vatsaan tai harjoituksen jälkeen.

Glukoosin puutteen vaikutus hermostoon 

Oireita ovat heikkous ja huonovointisuus tajuttomuuden kanssa tai ilman, päänsärky, näköhäiriöt, herkkyys, motoriset taidot tai koordinaatio, äkillinen nälkä… Jotkut oireet, kuten sekavuus tai keskittymis-, persoonallisuus- tai käyttäytymishäiriöt, voivat simuloida psykiatrista tai neurologista patologiaa, mikä vaikeuttaa diagnoosia. .

Syö hypoglykeemistä

Vakaimmissa tapauksissa hypoglykemia aiheuttaa äkillisen kooman, joka on enemmän tai vähemmän syvä ja johon usein liittyy runsasta hikoilua.

Muut oireet

Nämä oireet liittyvät usein hypoglykemian autonomisen reaktion merkkeihin:

  • ahdistus, vapina
  • pahoinvointi,
  • lämmön ja hikoilun tunne,
  • kalpeus,
  • tachychardie…

     

Toistuvat hypoglykemiajaksot voivat johtaa painonnousuun.

Insulinooman hoito

Kirurginen hoito

Insulinooman kirurginen poisto antaa erittäin hyviä tuloksia (paranemisaste noin 90 %).

Kun kasvain on yksittäinen ja hyvin paikallinen, interventio voi olla hyvin kohdennettua (enukleaatio) ja minimaalisesti invasiivinen leikkaus riittää joskus. Jos sijainti on epätarkka tai jos kasvaimia on useita, on myös mahdollista suorittaa haiman osittainen poisto (haiman poisto).

Verensokerin hallinta

Leikkausta odotellessa tai jos oireet jatkuvat leikkauksen jälkeen, lääkkeet, kuten diatsoksidi tai somatostatiinianalogit, voivat auttaa estämään verensokerin liiallisen putoamisen.

Syövän vastaiset hoidot

Leikkauskelvottoman, oireenmukaisen tai etenevän pahanlaatuisen insulinooman kohdalla voidaan toteuttaa erilaisia ​​syövän vastaisia ​​hoitoja:

  • Kemoterapiaa tulisi harkita suuren kasvainmassan vähentämiseksi.
  • Everolimuusista, immunosuppressiivisesta kasvainten vastaisesta aineesta, voi olla apua, jos hypoglykemia jatkuu.
  • Metabolisessa sädehoidossa käytetään radioaktiivisia aineita, jotka annetaan laskimoon tai suun kautta ja jotka ensisijaisesti sitoutuvat syöpäsoluihin tuhotakseen ne. Se on varattu kasvaimille, joissa on vähän luumetastaaseja ja/tai jotka kehittyvät hitaasti.

Jätä vastaus