Myelodysplastinen oireyhtymä

Mikä se on ?

Myelodysplastinen oireyhtymä on verisairaus. Tämä patologia aiheuttaa verenkierrossa olevien verisolujen määrän laskun. Tätä oireyhtymää kutsutaan myös: myelodysplasia.

"Terveessä" organismissa luuydin tuottaa erilaisia ​​verisoluja:

– punasolut, jotka mahdollistavat hapen saannin koko kehoon;

– valkosolut, jotka antavat elimistölle mahdollisuuden taistella ulkoisia tekijöitä vastaan ​​ja siten välttää infektioriskin;

– verihiutaleet, jotka mahdollistavat verihyytymien muodostumisen ja osallistuvat hyytymisprosessiin.

Potilailla, joilla on myelodysplastinen oireyhtymä, luuydin ei enää pysty tuottamaan näitä punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita normaalisti. Verisoluja tuotetaan epänormaalisti, mikä johtaa niiden epätäydelliseen kehitykseen. Näissä kehittyvissä olosuhteissa luuytimessä on kokoelma epänormaaleja verisoluja, jotka jakautuvat sitten koko verenkiertoon.

Tämäntyyppinen oireyhtymä voi joko kehittyä hitaasti tai kehittyä aggressiivisemmin.

 Tautityyppejä on useita: (2)

  • tulenkestävä anemia, tässä tapauksessa vain punasolujen tuotanto vaikuttaa;
  • refraktaarinen sytopenia, jossa kaikki solut (punasolut, valkosolut ja verihiutaleet) kärsivät;
  • tulenkestävä anemia, johon liittyy ylimääräisiä blasteja, jotka vaikuttavat myös punasoluihin, valkosoluihin ja verihiutaleisiin ja johtavat lisääntyneeseen akuutin leukemian kehittymisriskiin.

Myelodysplastinen oireyhtymä voi vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin. Yleisimmin sairastuneet ovat kuitenkin 65–70-vuotiaat. Vain joka viides alle 50-vuotias potilas kärsii tästä oireyhtymästä. (2)

oireet

Useimmilla tautia sairastavilla ihmisillä on aluksi lieviä tai lieviä oireita. Nämä kliiniset oireet ovat myöhemmin monimutkaisia.

Taudin oireet liittyvät erityyppisiin verisoluihin.

Jos punasolut vaikuttavat, siihen liittyvät oireet ovat:

  • väsymys;
  • heikkoudet;
  • hengitysvaikeuksia.


Jos kyseessä ovat valkosolut, kliiniset oireet johtavat:

  • lisääntynyt riski saada infektioita, jotka liittyvät patogeenien (virukset, bakteerit, loiset jne.) esiintymiseen.

Verihiutaleiden kehityksessä huomaamme yleensä:

  • raskaampaa verenvuotoa ja mustelmien ilmaantumista ilman perimmäistä syytä.

Jotkut myelodysplastisen oireyhtymän muodot ovat samanlaisia ​​kuin kliiniset ilmenemismuodot, jotka kehittyvät nopeammin kuin toiset.

Lisäksi joillakin potilailla ei välttämättä ole tyypillisiä oireita. Sairauden diagnoosi tehdään siksi verikokeen jälkeen, joka osoittaa verenkierrossa olevien verisolujen epänormaalin alhaisen määrän ja niiden epämuodostuman.

Taudin oireet liittyvät suoraan sen tyyppiin. Refraktaarisen anemian tapauksessa kehittyviä oireita ovatkin pääasiassa väsymys, heikkouden tunne sekä mahdollisuus hengitysvaikeuksiin. (2)

Jotkut ihmiset, joilla on myelodysplastinen oireyhtymä, voivat kehittää akuutin myelooisen leukemian. Se on valkosolujen syöpä.

Taudin alkuperä

Myelodysplastisen oireyhtymän tarkkaa alkuperää ei vielä täysin tunneta.

Tietyille kemiallisille yhdisteille, kuten bentseenille, altistumiselle ja patologian kehittymiselle on kuitenkin esitetty syy-seuraussuhde. Tätä ihmisille syöpää aiheuttavaksi luokiteltua kemiallista ainetta esiintyy laajalti muovin, kumin valmistuksessa tai petrokemian teollisuudessa.

Harvemmissa tapauksissa tämän patologian kehittyminen voi liittyä sädehoitoon tai kemoterapiaan. Näitä kahta menetelmää käytetään laajalti syövän hoidossa. (2)

Riskitekijät

Sairauden riskitekijät ovat:

– altistuminen tietyille kemikaaleille, kuten bentseenille;

– ensisijainen hoito kemoterapialla ja/tai sädehoidolla.

Ehkäisy ja hoito

Myelodysplastisen oireyhtymän diagnoosi alkaa verikokeella sekä luuydinnäytteiden analyysillä. Nämä testit auttavat määrittämään normaalien ja epänormaalien verisolujen määrän.

Luuydinanalyysi tehdään paikallispuudutuksessa. Näyte siitä otetaan yleensä kohteen lonkasta ja analysoidaan mikroskoopilla laboratoriossa.

Sairauden hoito riippuu suoraan sairauden tyypistä ja yksilökohtaisista olosuhteista.

Hoidon tavoitteena on palauttaa kiertävien verisolujen normaali taso ja niiden muoto.

Kun potilaalla on sairauden muoto, jolla on alhainen riski muuttua syöpään, tietyn hoidon määrääminen ei välttämättä ole tehokasta, vaan vaatii vain säännöllistä seurantaa verikokeilla.

 Hoidot taudin edistyneemmille muodoille ovat:

  • verensiirto;
  • lääkkeet veren raudan säätelyyn, yleensä verensiirron jälkeen;
  • kasvutekijöiden, kuten erytropoietiinin tai G-CSF:ien, injektoiminen verisolujen kasvun tehostamiseksi ja luuytimen auttamiseksi tuottamaan verisoluja;
  • antibiootit valkosolujen puutteen aiheuttamien infektioiden hoidossa.

Lisäksi tyyppiset lääkkeet: anti-tymosyytti-immunoglobuliinit (ATG) tai syklosporiini vähentävät immuunijärjestelmän aktiivisuutta, jolloin luuydin pystyy valmistamaan verisoluja.

Henkilöille, joilla on merkittävä riski sairastua syöpään, voidaan määrätä kemoterapiaa tai jopa kantasolusiirtoa.

Kemoterapia tuhoaa epäkypsät verisolut pysäyttämällä niiden kasvun. Sitä voidaan määrätä suun kautta (tabletit) tai suonensisäisesti.

Tämä hoito liittyy usein:

- sytarabiini;

- fludarabiini;

– daunorubisiini;

- klofarabiini;

- atsasitidiini.

Kantasolusiirtoa käytetään taudin vakavassa muodossa. Tässä yhteydessä kantasolujen siirto suoritetaan edullisesti nuorille koehenkilöille.

Tämä hoito yhdistetään yleensä kemoterapiaan ja/tai varhaiseen sädehoitoon. Oireyhtymän saamien verisolujen tuhoutumisen jälkeen terveiden solujen siirto voi olla tehokasta. (2)

Jätä vastaus