Westin oireyhtymä, jota kutsutaan myös lapsen kouristuksiksi, on harvinainen vauvojen ja lasten epilepsian muoto, joka alkaa ensimmäisen elinvuoden aikana, yleensä 4–8 kuukauden ikäisenä. Sille on ominaista kouristukset, pidätys tai jopa lapsen psykomotorisen kehityksen taantuminen ja epänormaali aivotoiminta. Ennuste on hyvin vaihteleva ja riippuu kouristusten taustalla olevista syistä, jotka voivat olla useita. Se voi aiheuttaa vakavia motorisia ja henkisiä jälkiseurauksia ja edetä muihin epilepsian muotoihin.

Kouristukset ovat oireyhtymän ensimmäisiä dramaattisia ilmenemismuotoja, vaikka vauvan muuttunut käyttäytyminen on saattanut edeltää niitä pian. Ne esiintyvät yleensä 3–8 kuukauden välillä, mutta harvinaisissa tapauksissa tauti voi olla aikaisempi tai myöhemmin. Hyvin lyhyet lihassupistukset (yksi tai kaksi sekuntia) eristettynä, useimmiten heräämisen tai syömisen jälkeen, vähitellen väistävät kouristuksia, jotka voivat kestää 20 minuuttia. Silmät pyörivät joskus taaksepäin kohtauksen yhteydessä.

Kouristukset ovat vain näkyviä merkkejä aivotoiminnan pysyvästä toimintahäiriöstä, joka vahingoittaa sitä, mikä johtaa psykomotorisen kehityksen viivästymiseen. Näin ollen kouristusten ilmaantumiseen liittyy jo hankittujen psykomotoristen kykyjen pysähtyminen tai jopa taantuminen: vuorovaikutus, kuten hymy, tarttuminen ja esineiden manipulointi… Sähköenkefalografia paljastaa kaoottiset aivoaallot, joita kutsutaan hypsarrytmiaksi.

Kouristukset johtuvat äkillisten ja epänormaalien sähköpurkausten vapauttavien neuronien viallisesta toiminnasta. Monet taustalla olevat häiriöt voivat olla West-oireyhtymän syy, ja ne voidaan tunnistaa vähintään kolmella neljäsosalla sairastuneista lapsista: syntymävamma, aivojen epämuodostuma, infektio, aineenvaihduntasairaus, geneettinen vika (esimerkiksi Downin oireyhtymä), hermostolliset häiriöt ( Bournevillen tauti). Jälkimmäinen on yleisin häiriö, joka aiheuttaa Westin oireyhtymän. Muiden tapausten sanotaan olevan "idiopaattisia", koska niitä esiintyy ilman ilmeistä syytä, tai "salaustekijöitä", toisin sanoen luultavasti liittyvät epäsäännöllisyyteen, jota emme tiedä miten määrittää.

Westin oireyhtymä ei ole tarttuva. Se vaikuttaa poikiin hieman useammin kuin tytöt. Tämä johtuu siitä, että yksi taudin syistä liittyy geneettiseen vikaan, joka liittyy X -kromosomiin ja joka vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin.

Sairautta ei voida havaita ennen ensimmäisten oireiden ilmaantumista. Tavallinen hoito on ottaa epilepsialääke suun kautta päivittäin (Vigabatriini on yleisimmin määrätty). Se voidaan yhdistää kortikosteroidien kanssa. Leikkaus voi puuttua, mutta aivan poikkeuksellisesti, kun oireyhtymä liittyy paikallisiin aivovaurioihin, niiden poistaminen voi parantaa lapsen tilaa.

Ennuste on hyvin vaihteleva ja riippuu oireyhtymän taustalla olevista syistä. On erityisen hyvä, kun lapsi on vanha ensimmäisten kouristusten alkaessa, hoito on varhaista ja oireyhtymä on idiopaattinen tai salaustekijä. 80 prosentilla sairastuneista lapsista on seurauksia, jotka ovat joskus peruuttamattomia ja enemmän tai vähemmän vakavia: psykomotoriset häiriöt (puhumisen, kävelyn viivästyminen jne.) Ja käyttäytyminen (vetäytyminen itseensä, yliaktiivisuus, tarkkaavaisuus jne.). (1) Lapset, joilla on West-oireyhtymä, ovat usein alttiita myöhemmille epileptisille sairauksille, kuten Lennox-Gastautin oireyhtymälle (SLG).