Sirppisoluanemian lääketieteelliset hoidot

lisäravinteen. Päivittäinen lisäys foolihapolla (tai B9 -vitamiinilla) on tarpeen uusien punasolujen tuotannon edistämiseksi.

Hydroxyurea. Alun perin se oli lääke leukemiaa vastaan, mutta se oli myös ensimmäinen lääke, jonka todettiin olevan tehokas sirppisoluanemian hoidossa aikuisilla. Vuodesta 1995 lähtien on tiedetty, että se voi vähentää tuskallisten hyökkäysten ja akuutin rintaoireyhtymän esiintymistiheyttä. Potilaat, jotka käyttävät tätä lääkettä, tarvitsevat myös vähemmän verensiirtoa.

Lisäksi hydroksiurean ja erytropoietiinin samanaikainen käyttö lisäisi hydroksiurean tehokkuutta. Synteettisiä erytropoietiini -injektioita käytetään stimuloimaan punasolujen tuotantoa ja lievittämään väsymystä. Sen pitkäaikaisista vaikutuksista tiedetään kuitenkin vähän, erityisesti siksi, että verisolujen pitoisuus voi laskea vaarallisesti. Sen käyttöä sirppisolusairautta sairastaville lapsille tutkitaan edelleen.

Verensiirto. Lisäämällä kiertävien punasolujen määrää verensiirrot ehkäisevät tai hoitavat sirppisolusairauden tiettyjä komplikaatioita. Lapsilla ne auttavat estämään aivohalvauksen uusiutumista ja pernan laajentumista.

Verensiirrot on mahdollista toistaa, ja sitten on tarpeen hoitaa veren rautapitoisuuden alentamiseksi.

leikkaus

Erilaisia ​​leikkauksia voidaan tehdä ongelmien ilmetessä. Voimme esimerkiksi:

- Käsittele tietyntyyppisiä orgaanisia vaurioita.

- Poista sappikivet.

- Asenna lonkkaproteesi lonkkanekroosin sattuessa.

- Estää silmäkomplikaatioita.

- Tee ihonsiirtoja jalkahaavojen hoitoon, jos ne eivät parane jne.

Mitä tulee luuydinsiirtoon, sitä käytetään joskus joillakin lapsilla erittäin vakavien oireiden ilmetessä. Tällainen interventio voi parantaa sairauden, mutta se aiheuttaa monia riskejä ottamatta huomioon tarvetta löytää sopiva luovuttaja samoilta vanhemmilta.

NB Useita uusia hoitoja tutkitaan. Tämä koskee erityisesti geeniterapiaa, joka mahdollistaisi viallisen geenin tekemisen passiiviseksi tai korjaamiseksi.

Komplikaatioiden ehkäisyyn

Kannustava spirometri. Keuhkojen komplikaatioiden välttämiseksi ne, joilla on vakava selkä- tai rintakipu, saattavat haluta käyttää indusoivaa spirometriä, laitetta, joka auttaa heitä hengittämään syvemmälle.

antibiootit. Koska pneumokokki -infektioihin liittyy vakavia riskejä sairastuneilla lapsilla, heille määrätään penisilliiniä syntymästä kuuden vuoden ikään asti. Tämä käytäntö on vähentänyt huomattavasti kuolleisuutta tässä ikäryhmässä. Antibiootteja käytetään myös tulehdusten ehkäisemiseen aikuisilla.

rokotus. Sirppisolupotilaiden - lasten tai aikuisten - on suojauduttava pääasiassa keuhkokuumeelta, influenssalta ja hepatiitilta. Rutiinirokotusta suositellaan syntymästä kuuden vuoden ikään asti.

Akuutin kriisin sattuessa

Kipulääkkeet. Niitä käytetään torjumaan kipua akuutin hyökkäyksen sattuessa. Tapauksesta riippuen potilas voi olla tyytyväinen käsikauppalääkkeisiin tai määrätä tehokkaampia.

Happihoito. Akuutin hyökkäyksen tai hengitysvaikeuksien sattuessa happinaamarin käyttö helpottaa hengittämistä.

rehydration. Tuskallisten hyökkäysten sattuessa voidaan käyttää myös laskimonsisäisiä infuusioita.

Jätä vastaus