Bullous pemphigoid on ihosairaus (dermatoosi).

Jälkimmäiselle on ominaista suurten kuplien kehittyminen punoittaville plakeille (punaiset plakit iholle). Näiden kuplien ulkonäkö johtaa vaurioihin ja on usein kutina. (1)

Se on autoimmuunisairaus, joka on seurausta sairastuneen immuunijärjestelmän häiriöistä. Tämä immuunijärjestelmän säätely koostuu spesifisten vasta -aineiden tuottamisesta omaa kehoaan vastaan.

Tämä patologia on harvinaista, mutta voi osoittautua vakavaksi. Se vaatii pitkäaikaista hoitoa. (1)

Vaikka se on harvinainen sairaus, se on myös yleisin autoimmuunisairauksista. (2)

Sen esiintyvyys on 1/40 (tapausten lukumäärä asukasta kohti), ja se koskee pääasiassa vanhuksia (keskimäärin noin 000 -vuotiaita, ja naisten riski on hieman lisääntynyt).

Lapsellinen muoto on myös olemassa ja vaikuttaa lapseen ensimmäisen elinvuoden aikana. (3)

Bullous pemphigoid on autoimmuuniperäinen dermatoosi. Tästä syystä tästä sairaudesta kärsivä koehenkilö tuottaa vasta -aineita omaa organismiaan (auto -vasta -aineita) vastaan. Nämä hyökkäävät kahden tyyppisiin proteiineihin: AgPB230 ja AgPB180, jotka sijaitsevat ihon kahden ensimmäisen kerroksen välissä (dermiksen ja epidermiksen välissä). Nämä auto-vasta-aineet aiheuttavat irtoamisen näiden kahden iho-osan välille ja muodostavat taudille ominaisia ​​kuplia. (1)

Bullousisen pemphigoidin epätyypillisiä oireita ovat suuret (3–4 mm) kuplat ja vaalea väri. Näitä kuplia esiintyy pääasiassa silloin, kun iho on punertava (punoittava), mutta niitä voi esiintyä myös terveellä iholla.

Epidermaaliset vauriot ovat yleensä paikallisia rungossa ja raajoissa. Kasvot säästyvät useammin. (1)

Ihon kutina (kutina), joskus aikaisin, kun kuplia ilmestyy, on myös merkittävä taudille.

Useita sairauden muotoja on osoitettu: (1)

- yleistynyt muoto, jonka oireita ovat suuret valkoiset kuplat ja kutina. Tämä muoto on yleisin.

- vesikulaarinen muoto, joka määritellään hyvin pienien rakkuloiden esiintymisellä käsissä ja voimakasta kutinaa. Tämä muoto on kuitenkin harvinaisempi.

- nokkosihottuma: kuten nimestä voi päätellä, aiheuttaa nokkosihottumia, jotka aiheuttavat myös voimakasta kutinaa.

-kutinainen muoto, jonka kutina on hajanaisempaa mutta voimakkaampaa. Tämä taudin muoto voi myös aiheuttaa unettomuutta potilaalle. Lisäksi ei ole kuplia, jotka voidaan tunnistaa prurigo -tyyppisenä, vaan kuoria.

Joillakin potilailla ei ehkä ole oireita. Toiset kehittävät lievää punoitusta, kutinaa tai ärsytystä. Lopuksi yleisimpiä tapauksia ovat punoitus ja voimakas kutina.

Läpipainopakkaukset voivat haljeta ja muodostaa haavaumia tai haavaumia. (4)

Bullous pemphigoid on autoimmuuni dermatoosi.

Tämän taudin alkuperän seurauksena elimistö tuottaa vasta -aineita (immuunijärjestelmän proteiineja) omia solujaan vastaan. Tämä autovasta -aineiden tuotanto johtaa kudosten ja / tai elinten tuhoutumiseen sekä tulehdusreaktioihin.

Todellinen selitys tälle ilmiölle ei ole vielä tiedossa. Kuitenkin tietyillä tekijöillä olisi suora tai välillinen yhteys auto -vasta -aineiden kehittymiseen. Nämä ovat ympäristöön liittyviä, hormonaalisia, lääkkeellisiä tai jopa geneettisiä tekijöitä. (1)

Nämä sairastuneen tuottamat auto -vasta -aineet kohdistuvat kahta proteiinia vastaan: BPAG1 (tai AgPB230) ja BPAG2 (tai AgPB180). Näillä proteiineilla on rakenteellinen rooli dermiksen (alempi kerros) ja epidermiksen (ylempi kerros) välisessä risteyksessä. Näitä makromolekyylejä hyökkäävät autovasta -aineet, iho kuorii irti ja aiheuttaa kuplia. (2)

Lisäksi tähän patologiaan ei liity tartuntaa. (1)

Lisäksi oireet ilmaantuvat yleensä spontaanisti ja odottamatta.

Bullous pemphigoid ei kuitenkaan ole: (3)

- infektio;

- allergia;

- elämäntapaan tai ruokavalioon liittyvä tila.

Bullous pemphigoid on autoimmuunisairaus, siinä mielessä se ei ole perinnöllinen sairaus.

Kuitenkin tiettyjen geenien esiintyminen olisi riski sairastua ihmisiin, jotka kantavat näitä geenejä. Joko on tietty geneettinen taipumus.

Tämä alttiuden riski on kuitenkin hyvin pieni. (1)

Koska sairauden keskimääräinen kehitysikä on noin 70 vuotta, ihmisen ikä voi olla lisäriskitekijä rakkulaisen pemfigoidin kehittymiselle.

Lisäksi emme saa unohtaa sitä tosiasiaa, että tämä patologia määritellään myös lapsenmuotoisella tavalla. (3)

Lisäksi taudin lievä hallitsevuus näkyy naisilla. Naisten sukupuoli tekee siitä siksi riskitekijän. (3)

Taudin differentiaalidiagnoosi on pääasiassa visuaalinen: kirkkaiden kuplien ilmestyminen iholle.

Tämä diagnoosi voidaan vahvistaa ihon biopsialla (näytteen ottaminen vaurioituneelta iholta analysoitavaksi).

Immunofluoresenssin käyttöä voidaan käyttää vasta -aineiden osoittamiseen verikokeen jälkeen. (3)

Bullousisen pemphigoidin esiintymisen yhteydessä määrättyjen hoitojen tarkoituksena on rajoittaa kuplien kehittymistä ja parantaa ihossa jo olevia kuplia. (3)

Yleisin sairauteen liittyvä hoito on systeeminen kortikosteroidihoito.

Kuitenkin bullousisen pemfigoidin paikallisissa muodoissa paikallista kortikosteroidihoitoa (vain silloin, kun lääkettä käytetään) yhdistettynä luokan I dermatokortikoideihin (lääke, jota käytetään paikallisessa ihon hoidossa). (2)

Lääkäri voi myös olla tehokas tetrasykliiniperheen antibioottien määräämiseen (joskus liittyy B -vitamiinin saamiseen).

Hoito on usein määrätty pitkäksi aikaa ja on tehokasta. Lisäksi taudin uusiutuminen on joskus havaittavissa hoidon lopettamisen jälkeen. (4)

Kun rakkulainen pemfigoidi on diagnosoitu, ihotautilääkärin kuuleminen on erittäin suositeltavaa. (3)