pemfigus

Taudin yleinen kuvaus

Tämä on krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin. Pemphigus voi kehittyä missä tahansa iässä, mutta se vaikuttaa useimmiten miehiin ja naisiin, jotka ovat ylittäneet 40-vuotisen virstanpylvään, tauti on vakavin 40-45-vuotiailla ihmisillä ja harvinainen lapsilla. Pemfigusin osuus dermatologisista sairauksista on noin 1%.

Syyt

Pemfigusin etiologiaa ei voitu vahvistaa riittävän kauan, mutta tutkimukset ovat vahvistaneet, että tämän ihopatologian syy on immuunijärjestelmän toimintahäiriö.^[3].

Immuunijärjestelmän tehtävänä on puolustaa vieraita organismeja vastaan. Autoimmuunisairauksia esiintyy, kun toimintahäiriön seurauksena immuunijärjestelmä hyökkää kehon soluihin, pemfigusin tapauksessa ihoon. Immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet hyökkäävät vahingossa terveellisen ihon ylemmissä kerroksissa oleviin proteiineihin. Demosomit, jotka ovat yhdistävä linkki ihosolujen välillä autovasta-aineiden hyökkäyksen alaisena, menettävät yhteytensä ja tuhoutuvat, ja tyhjä ontelo täyttyy solujen välisellä nesteellä, minkä seurauksena muodostuu akantolyyttisiä rakkuloita (tästä nimi tauti).

Pemfigusin kehittymisen riskitekijät voivat olla sekä eksogeenisiä (tartuntataudit, virukset, ammatillinen toiminta) että endogeenisiä syitä, mukaan lukien geneettinen taipumus. Syyt pemfigusin kehittymiseen voivat olla voimakas hermoshokki sekä lisämunuaisen kuoren patologia.

Maataloustyöntekijöillä, jotka ovat usein kosketuksissa rikkakasvien ja hyönteisten torjunta-aineiden kanssa, samoin kuin metalliteollisuuden ja painotalojen työntekijöillä on todennäköisempää pemfigus.

Tyypit ja oireet

Esitetyn patologian tunnusmerkit ovat pienet rakkulat, joilla on seroosia, jotka sijaitsevat potilaan kehossa pemfigus-tyypistä riippuen:

• vulgaari - eroaa kuplien ulkonäöstä ohuella ja löysällä renkaalla koko kehossa. Vulgarisella tai tavallisella muodolla taudin kehittymisen alussa olevat kuplat lokalisoituvat nenän ja suun limakalvoille, joten potilaat menevät hammaslääkäriin ja heitä hoidetaan epäonnistuneesti, tuhlaamalla aikaa. Potilaat ovat huolissaan pahanhajuisesta hengityksestä, suukipuista syömisen, puhumisen ja syljen nielemisen aikana. Potilaat eivät aina huomaa pieniä kuplia, jotka ovat alttiita spontaanille avautumiselle, joten pääasialliset valitukset ovat kivulias suuhun eroosio, jonka hammaslääkärit diagnosoivat usein stomatiitiksi. Pemphigus vulgaris -bakteerin kanssa rakkuloita avattaessa muodostuvat haavaumat sulautuvat ja muodostavat laajoja vaurioita. Toisin kuin suutulehdus, jolle on ominaista eroosio, jossa on valkea päällyste, pemfigus-haavaumilla on kirkkaan vaaleanpunainen väri ja kiiltävä pinta. Kun pemfigus vaikuttaa kurkunpään, potilaan ääni käheää;
• punoittava pemfigus-muodolle on ominaista se, että se vaikuttaa ensisijaisesti rinnan, kasvojen, kaulan ja päänahan ihoon. Seborrooottiset ihottumat, joilla on selkeät rajat, peitetään ruskealla tai keltaisella kuorella; avattaessa eroosiota paljastuu. Tämän tyyppistä pemfigusia ei ole helppo diagnosoida, joten punoittava muoto voi olla lokalisoitu yli vuoden ajan, ja pahenemisvaiheessa siinä voi olla mautonta oireita;
• lehtien muotoinen - aiemmin punoittuneita ihottumia voi esiintyä ihon punoituksessa, minkä jälkeen ohuiden seinämien kuplat avautuvat muodostaen eroosiota, joka kuivuu ja peittyy lamellikuorilla. Tämä pemfigus-muoto vaikuttaa pääsääntöisesti ihoon, pienet kuplat leviävät nopeasti terveelle iholle, joissakin tapauksissa limakalvot voivat vahingoittua;
• vegetatiivinen muoto ilmenee kuplina ihopoimujen alueella kuplien sijasta, ajan kuluessa muodostuu mätäneen hajun aiheuttamaa eroosiota ja märkivää plakkia.

Ihon ja limakalvojen ihottumien lisäksi pemfigus-potilailla on yleisiä oireita:

1. 1 väsymys;
2. 2 ruokahalun heikkeneminen tai menetys;
3. 3 laihtuminen jopa lisääntyneellä ravinnolla;
4. 4 uneliaisuus.

Komplikaatiot

Ennenaikaisella tai väärällä hoidolla kuplat leviävät koko kehoon, sulautuvat ja muodostavat suuria vaurioita. Pemfigusin juokseminen on vakava vaara yhdessä ihon palamisen kanssa. Ihovauriot vaikuttavat potilaan elämänlaatuun, potilas ei voi liikkua normaalisti. Kun eroosiot ovat saaneet tartunnan, yleisin komplikaatio on pyoderma.^[4]… Tulehdusprosessien leviäminen sisäelimiin on myös mahdollista, minkä seurauksena flegmon ja keuhkokuume kehittyvät.

ENT: n puolelta kuulonalenema voi kehittyä pemfigusin komplikaationa; mykoosit vallitsevat dermatologisten komplikaatioiden joukossa. Sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatiot ilmenevät iskemian, angina pectoriksen ja mikroangiopatian muodossa.

Kuolemariski pemfigus-potilailla on melko korkea - jopa 15% potilaista kuolee 5 vuoden kuluessa taudin alkamisesta.

Ehkäisy

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä pemfigusin kehittymisen estämiseksi sinun tulee:

• vaihda liinavaatteet säännöllisesti;
• vaihda alusvaatteet päivittäin;
• ajoissa hoitaa ihopatologioita;
• poistaa työssä ihmiset, joilla on pustulaarisia purkauksia;
• ihotautilääkärin järjestelmällinen hallinta;
• rajoittaa suolan, rasvan ja hiilihydraattien saantia;
• seurata verensokeria ja verenpaineen lukemia;
• noudata ehdottomasti henkilökohtaisen hygienian sääntöjä.

Hoito valtavirran lääketieteessä

Pemphigus-hoito on pitkä ja vaikea. Pemphigus ehdottaa monimutkaista hoitoa:

1. 1 systeeminen hoito;
2. 2 paikallinen hoito;
3. 3 kehonulkoista tekniikkaa.

Paikallishoitoon kuuluu sairastuneen ihon hoito parantavilla ja hormonaalisilla voiteilla ja eroosioiden kastelu särkylääkkeillä.

Kehon ulkopuoliseen hoitoon kuuluu hemodialyysin ja plasmaforeesin käyttö.

Pemfigus-hoidon perusta on hormonihoito. Potilaalle määrätään pillereitä, ja sairaalahoidossa oleville potilaille annetaan laskimoon kortikosteroideja. Hoito-ohjelmaa on noudatettava tarkasti, koska hormonaalisten lääkkeiden ottaminen voi aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia:

• masennus;
• univaikeudet;
• verenpainetauti;
• liikalihavuus, jopa vähäkalorisella ruokavaliolla;
• steroidityyppinen diabetes;
• hermoston liiallinen jännitys;
• ulostehäiriöt.

Pahenemisvaiheessa on osoitettu lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän. Potilaat, joilla on vaikea pemfigus, saattavat tarvita plasman korvaamista. Vakavissa patologian muodoissa määrätään laskimonsisäinen immunoglobuliini.

Infektioiden estämiseksi rakkuloiden avaamisen jälkeen antibiootteja määrätään potilaille, joilla on pemfigus. Vaseliiniin liotettuja sidoksia levitetään haavaumiin ja vuotaviin alueisiin. Pahenemisvaiheessa on suositeltavaa käyttää löysiä vaatteita, jotka on valmistettu luonnonkankaista.

Huomio!

Hallinto ei ole vastuussa yrityksistä käyttää annettuja tietoja, eikä se takaa, ettei se vahingoita sinua henkilökohtaisesti. Materiaaleja ei voida käyttää hoidon määräämiseen ja diagnoosin tekemiseen. Ota aina yhteys lääkäriisi!