Paraparesis on lievä alaraajojen halvaus, joka on geneettinen tai viruksen aiheuttama. Kipua ja kouristuksia voidaan lievittää lääkkeillä, ja fysioterapia ja liikunta voivat ylläpitää liikkuvuutta ja lihasvoimaa.

Määritelmä paraparesis

Paraparesis on lääketieteellinen termi, jota käytetään kuvaamaan etenevää heikkoutta, johon liittyy alaraajojen lihassupistumia (spastinen heikkous). Se on lievämpi paraplegian muoto (alaraajojen halvaus).

Spastinen paraparesis on ryhmä sairauksia, jotka johtuvat selkäytimen häiriöistä.

Paraparesis -tyypit

Spastinen paraparesis voi olla perinnöllinen tai viruksen aiheuttama.

Perinnöllinen spastinen paraparesis

Ne on jaettu mutkattomiin (tai puhtaisiin) ja monimutkaisiin (tai monimutkaisiin), jos klassisiin alaraajojen spastisuuden oireisiin liittyy muita merkkejä, kuten:

• Pikkuaivojen atrofia: aivojen tilavuuden tai koon pieneneminen
• Ohut corpus callosum (risteys kahden aivopuoliskon välillä)
• Ataksia: pikkuaivovaurion aiheuttama liikkeen koordinaatiohäiriö

Geneettisesti spastinen paraparesis voidaan luokitella niiden siirtotavan mukaan:

• Hallitseva: riittää, että poikkeavuus vaikuttaa yhteen geenikopioon, jotta tauti voi kehittyä.
• Resessiivinen: poikkeavuuden täytyy vaikuttaa molempiin geenikopioihin, joista jokainen on peritty toiselta vanhemmalta, jotta tauti kehittyy.
• X-sidottu: Miehet, joilla on vain yksi X-kromosomi, saavat taudin, jos heillä on poikkeavuuksia yhdessä geenikopiossaan.

Trooppinen spastinen paraparesis

Sitä kutsutaan myös nimellä HTLV-1: hen liittyvä myelopatia, se on hitaasti kasvava selkäytimen häiriö, jonka aiheuttaa ihmisen lymfotrofinen T-tyypin 1 virus (HTLV-1).

Spastisen paraparesisin syyt

Perinnöllinen spastinen paraparesis voi johtua monentyyppisistä geneettisistä poikkeavuuksista tai voi kehittyä itsestään. Tällä hetkellä tunnetaan 41 perinnöllisen spastisen parapareesityypin tyyppiä, mutta vain 17, joista vastuullinen geeni on tunnistettu.

Trooppinen spastinen paraparesis johtuu HTLV-1-viruksesta.

diagnostinen

Perinnöllistä spastista parapareesia epäillään sukututkimuksen olemassaolon ja spastisen parapareesin merkkien vuoksi.

Diagnoosi perustuu ensinnäkin muiden mahdollisten syiden poissulkemiseen:

• Adrenoleukodystrofia, X-linkitetty neurodegeneratiivinen sairaus
• Multippeliskleroosi
• Sairaus, johon liittyy ylempi motorinen neuroni (primaarinen lateraaliskleroosi tai amyotrofinen lateraaliskleroosi)
• HIV- tai HTLV-1-infektio
• B12 -vitamiinin, E -vitamiinin tai kuparin puute
• Spinocerebellar ataksia, neuromuskulaarinen sairaus, joka vaikuttaa pikkuaivoihin
• Selkärangan valtimoiden epämuodostuma
• Luuytimen kasvain
• Kohdunkaulan niveltulehduksen myelopatia, selkäydinkanavan kaventuminen, joka puristaa kohdunkaulan

Perinnöllisen spastisen pareesin diagnoosi tehdään joskus geneettisen testauksen avulla.

Ihmiset, joita asia koskee

Perinnöllinen paraparesis vaikuttaa molempiin sukupuoliin erottamattomasti ja voi esiintyä missä iässä tahansa. Sitä esiintyy 3–10 henkilöllä sadasta.

Riskitekijät

Perinnöllisen paraparesis -riskin kehittymisen riski on suurempi, jos suvussa on sukuhistoria. Trooppisen spastisen paraparesis-taudin sairastumisriski korreloi riskin kanssa altistua HTLV-1-virukselle, joka tarttuu sukupuolikontaktin, laittoman huumeiden käytön kautta laskimoon tai veren altistumisen kautta. Se voidaan myös siirtää äidiltä lapselle imetyksen kautta.

Alaraajojen spastisuus

Spastisuus määritellään vahvistavan venytysrefleksin lisääntymisellä eli liioitellulla refleksilihaksen supistumisella. Se aiheuttaa liian korkeaa lihasääntä, joka voi aiheuttaa kipua ja kouristuksia ja aiheuttaa raajojen toimintakyvyttömyyttä.

Moottorivaje

Paraparesis -ihmisillä on usein vaikeuksia kävellä. He voivat kompastua, koska heillä on taipumus kävellä varpaillaan jalat sisäänpäin. Kengät ovat usein vaurioituneet isossa varpaassa. Ihmisillä on usein vaikeuksia mennä alas portaita tai rinteitä, nousta tuolille tai autoon, pukeutua ja hoitaa.

voimattomuus

Astenia on epänormaalia väsymystä, kun se jatkuu levon jälkeenkin. Se aiheuttaa tunteen, että ei pysty suorittamaan päivittäisiä toimintoja.

Proprioceptive häiriöt

Jalkojen ja varpaiden asennon tunteen menetys

Muut oireet

Yksinkertaisissa muodoissa voimme myös nähdä:

• Lievät värähtelyherkkyyden häiriöt
• Virtsatieoireet (inkontinenssi)
• Ontot jalat

Monimutkaisissa muodoissa,

• Ataksia, neurologista alkuperää olevien liikkeiden koordinoinnin häiriö
• Amyotrofia
• Optinen surkastuminen
• Retinopatia pigmentosa
• Kehitysvammaisuus
• Ekstrapramidaaliset merkit
• Dementia
• Kuurous
• Perifeerinen neuropatia
• Epilepsia

Hoito on oireenmukaista, mukaan lukien spastisuutta lievittävät hoidot.

• Systeeminen lääkehoito: baklofeeni, dantroleeni, klonatsepaami, diatsepaami, tisanidiini, bentsodiatsepiinit
• Paikalliset hoidot: nukutuslohko, botuliinitoksiini (kohdennettu lihaksensisäinen), alkoholi, leikkaus (selektiivinen neurotomia)

Fysioterapia ja liikunta voivat auttaa ylläpitämään liikkuvuutta ja lihasvoimaa, parantamaan liikealuetta ja kestävyyttä, vähentämään väsymystä ja estämään kouristuksia.

Jotkut potilaat hyötyvät lastien, sokeriruo'on tai kainalosauvojen käytöstä.

Trooppisille spastisille paraparesioille useita hoitoja voi olla hyödyllistä taistella virusta vastaan:

• Interferoni alfa
• Immunoglobuliini (suonensisäisesti)
• Kortikosteroidit (kuten oraalinen metyyliprednisoloni)

Jotta vältetään trooppisten spastisten paraparesisien saaminen, kosketus HTLV-1-virukseen on minimoitava. Sen välittää:

• Seksuaalinen yhteys
• Suonensisäinen laittomien huumeiden käyttö
• Veren altistuminen

Se voidaan siirtää äidiltä lapselle imetyksen kautta. Se on yleisempää prostituoitujen, suonensisäisten huumeiden käyttäjien, hemodialyysipotilaiden ja joidenkin alueiden, kuten päiväntasaajan lähellä, Etelä -Japanissa ja Etelä -Amerikassa, väestön keskuudessa.